全身強(qiáng)直性發(fā)作主要累及頸部、軀干及肢體近端,是一種原始的運(yùn)動(dòng)形式。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明強(qiáng)直性發(fā)作主要起源于腦干,特別是中腦下部和橋腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),而無需前腦的參與。但這一結(jié)論不能解釋人類癲癇強(qiáng)直發(fā)作期表面EEG記錄到的強(qiáng)直性放電。目前推測(cè)強(qiáng)直性發(fā)作起源于腦干,同時(shí)有丘腦一皮層系統(tǒng)的參與。
臨床表現(xiàn)
以肌肉持續(xù)而強(qiáng)力的收縮為特征,使軀干或肢體固定維持在某種姿勢(shì)。
發(fā)作可持續(xù)5-20秒不等。頸部和面部肌肉的強(qiáng)直性收縮引起頸部屈曲或后仰,眼瞼上提,眼球上視;呼吸肌受累時(shí)導(dǎo)致呼吸暫停引起紫紺;發(fā)作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)時(shí)引起肩部抬高;累及軀干及四肢時(shí)表現(xiàn)為上肢外展、上舉、呈半屈曲位,下肢伸展或屈曲,軀干伸展,站立時(shí)常引起向前跌倒。雙側(cè)的強(qiáng)直性發(fā)作可有輕度不對(duì)稱,導(dǎo)致頭和雙眼向一側(cè)扭轉(zhuǎn),嚴(yán)重時(shí)整個(gè)身體隨之扭轉(zhuǎn)。軸性強(qiáng)直發(fā)作多見于兒童癲癇,發(fā)作時(shí)頭、頸和軀干伸展性強(qiáng)直。發(fā)作過程中常伴有植物神經(jīng)癥狀,包括呼吸深度和頻率的改變,心動(dòng)過速或過緩,瞳孔擴(kuò)大,面色潮紅等。強(qiáng)直性發(fā)作的程度可有很大變化,嚴(yán)重時(shí)可跌倒致傷,輕時(shí)僅有頸部伸展、肩部抬高或雙眼上視,常出現(xiàn)在睡眠中,臨床很容易被忽視。發(fā)作程度較重或持續(xù)時(shí)間較長的強(qiáng)直性發(fā)作后可有困倦或嗜睡,輕微的發(fā)作無明顯發(fā)作后癥狀。
腦電圖特征
發(fā)作期EEG為廣泛性10~25Hz棘波節(jié)律,波幅逐漸增高,稱為癲癇性募集節(jié)律。多導(dǎo)EEG顯示在肌肉收縮的最初數(shù)秒內(nèi)肌電活動(dòng)逐漸增強(qiáng),然后穩(wěn)定維持于整個(gè)發(fā)作過程中。發(fā)作問期背景活動(dòng)多不正常。
鑒別診斷
強(qiáng)直性發(fā)作應(yīng)與非癲癇性強(qiáng)直癥狀鑒別,如破傷風(fēng)的角弓反張性強(qiáng)直、過度的驚跳反應(yīng)、陣發(fā)性肌張力不全、嬰兒良性肌陣攣(嬰兒良性非癲癇性強(qiáng)直)等。發(fā)作期EEG正常有助于臨床鑒別。
強(qiáng)直性發(fā)作還應(yīng)與其他類型的癲癇發(fā)作鑒別。強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作與強(qiáng)直性發(fā)作是兩種不同的發(fā)作類型,不應(yīng)將后者視為前者的頓挫型,兩種發(fā)作類型所對(duì)應(yīng)的癲癇綜合征及預(yù)后有很大不同。嬰兒痙攣癥的痙攣性發(fā)作具有特殊的發(fā)作形式,每次痙攣的持續(xù)時(shí)間比強(qiáng)直性發(fā)作短,EEG的高峰節(jié)律紊亂也與強(qiáng)直性發(fā)作的募集性節(jié)律不同。
癲癇病是生活中的常見病,,不過癲癇的發(fā)作是沒有征兆的,有些患者表現(xiàn)為很容易激怒,心情煩躁不安,情緒憂郁不穩(wěn)定,經(jīng)??磩e人不順眼挑別人的毛病抱怨別人等等,這種情況持續(xù)時(shí)間不長。有些癲癇病發(fā)作的時(shí)候會(huì)突然間的失去意識(shí),眼睛放空,停止呼吸,緊握雙手,臉色青紫而且嘴里吐白沫,有時(shí)候還會(huì)尿失禁和咬傷自己的舌頭等。目前治療癲癇病的方法很多,多采用的是藥物治療,癲癇早起的預(yù)兆有軀體感覺性、視覺先兆、包括看見運(yùn)動(dòng)或靜止的光點(diǎn)、光圈、火星、黑點(diǎn)、一團(tuán)單色或彩色的東西等。聽覺先兆、嗅覺先兆、味覺先兆、情緒先兆、精神性先兆等另外,還有眩暈、上腹部不適、頭部不適等。癲癇病的癥狀有口吐白沫,大叫一聲,四肢抽搐,突然倒地,這是發(fā)作癥狀。針對(duì)癥狀前期,一定要盡早治療。
癲癇病的癥狀有以下幾點(diǎn):
1、肢痛性癲癇,患者突發(fā)的肢體疼痛為單側(cè)或雙側(cè)交替性疼痛,也有的患者出現(xiàn)單側(cè)手指、足趾、足底或手腕部突然的錐刺樣劇痛,發(fā)作數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)。
2、哭泣性癲癇,以情感障礙為主,表現(xiàn)突然低聲哭泣、落淚、問話不答,無抽搐發(fā)作,事后對(duì)發(fā)作無記憶。
3、發(fā)笑性癲癇,發(fā)作時(shí)張口大笑、表情呆滯、雙目直視,發(fā)作后可出現(xiàn)全身松弛及意識(shí)障礙,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘。
4、爬行樣癲癇,反復(fù)陣發(fā)性爬一樣的動(dòng)作,發(fā)作時(shí)不自主地彎腰、甩臂、兩手?jǐn)[動(dòng)、兩手著地,似動(dòng)物樣在地上爬行,隨之傾跌,發(fā)作中伴顏面潮紅,呼之不應(yīng)。每次發(fā)作1-2分鐘,間歇期如常。
5、舞蹈樣癲癇,突然手舞足蹈、眨眼、努嘴、伸舌、聳肩,而不聽阻攔。
6、夜游型癲癇,睡至半夜突然起來,裸體跑到室外,轉(zhuǎn)悠一圈,回來又睡,翌日醒來全然不能記憶。
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