唇腭裂和軟腭裂一樣嗎,唇腭裂和軟腭裂如何治療

一、什么是先天性腭裂

先天性腭部組織裂開，是發(fā)生在腭部最常見先天性畸形，口面裂的一種;常與牙槽嵴裂和唇裂伴發(fā)。腭裂不僅有軟組織畸形，大部分腭裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形。他們在吮吸、進(jìn)食及語言等生理功能障礙方面遠(yuǎn)比唇裂嚴(yán)重。由于頜骨生長發(fā)育障礙還常導(dǎo)致面中部塌陷，嚴(yán)重者呈碟形臉，咬合錯亂(常呈反拾或開拾)。因此，腭裂畸形造成的多種生理功能障礙，特別是語言功能障礙和牙拾錯亂對患者的日常生活、學(xué)習(xí)、工作均帶來不利影響;也容易造成患者的心理障礙。既往文獻(xiàn)調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，唇腭裂的發(fā)病率為1.82：1000;唇腭裂患者男女性別之比為1.5:1。

腭裂是先天性腭部組織裂開，常與牙槽嵴裂和唇裂伴發(fā)，可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)。表現(xiàn)為腭部組織不同程度的裂開， 嚴(yán)重影響吮吸、吞咽和言語功能。典型的腭裂語音為過高鼻音和鼻漏氣，以及代償性發(fā)音。

目前唇腭裂的病因還未完全明確，根據(jù)大量的實驗研究和流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果表明，可能為多種因素的影響，而非單一因素所致。發(fā)病因素可分為遺傳因素和環(huán)境因素兩方面。部分唇裂患者的直系或旁系親屬中也有類似的畸形發(fā)生。而母體孕前和孕期的營養(yǎng)缺乏、病毒感染、損傷、內(nèi)分泌的異常、藥物應(yīng)用、射線和煙酒的接觸，都有可能會對妊娠期前3個月胚胎的發(fā)育造成影響。

胚胎發(fā)育時，雙側(cè)上頜突向口腔內(nèi)突起的一對側(cè)腭突，和從額鼻突前部衍化而來的原始腭，在胚胎第8周時， 雙側(cè)的腭板發(fā)生明顯的位置改變，有垂直位變?yōu)樗轿唬^而發(fā)生側(cè)腭突間、繼發(fā)腭與原始腭間以及鼻中隔與繼發(fā)腭鼻腔面的上皮融合，至胚胎第九周左右完成腭部的發(fā)育。

二、先天性腭裂的發(fā)病因素

引起唇腭部發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機理，目前尚未完全明了。根據(jù)大量的實驗研究及流行病學(xué)調(diào)查。結(jié)果表明，可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來，可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個方面，并與營養(yǎng)、遺傳、感染和內(nèi)分泌等因素有關(guān)。

1. 遺傳因素　有些唇腭裂的患者，在其直系或旁系親屬中可發(fā)現(xiàn)類似的畸形發(fā)生，因而認(rèn)為唇腭裂畸形與遺傳有一定的關(guān)系。遺傳學(xué)研究還認(rèn)為唇、面、腭裂屬于多基因遺傳性疾病。

2. 環(huán)境因素　主要指胚胎生長發(fā)育的環(huán)境而言，母體的整個生理狀態(tài)即構(gòu)成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件。因此，在妊娠前三個月內(nèi)，當(dāng)母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時，就可能影響胚胎頜面部的生長發(fā)育。

(1)營養(yǎng)缺乏　在實驗動物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時，可以產(chǎn)生唇裂等畸形，而人類是否也會因缺乏此類物質(zhì)而導(dǎo)致先天性畸形的發(fā)生還不十分明確。

(2)感染和損傷　母體在妊娠初期如遭受某種損傷，特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷，如不正當(dāng)?shù)牟蝗斯ぶ芰鳟a(chǎn)或不科學(xué)的藥物墜胎等 都能影響胚胎的發(fā)育而導(dǎo)致畸形的發(fā)生。母體罹患病毒感染性疾病如風(fēng)疹等，也能影響胚胎的發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。

(3)內(nèi)分泌的影響　妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后，出生的嬰兒可能會有某種先天畸形的發(fā)生。此外，在唇裂家族史的調(diào)查中，也發(fā)現(xiàn)有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創(chuàng)傷因素，推論可能由此而出現(xiàn)應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，而誘發(fā)先天性畸形。

(4)藥物因素　多數(shù)藥物進(jìn)入母體后都能通過胎盤進(jìn)入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形，目前已知的抗腫瘤藥物(如環(huán)磷酰胺 氨甲喋呤等)、抗驚厥藥物(苯妥英鈉)、抗組織胺解決藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導(dǎo)致胎兒畸形。

(5)物理損傷　如在胎兒發(fā)育時期，孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。

(6)煙酒因素　妊娠早期大量吸煙及酗酒，其子女唇裂的發(fā)生率比無煙酒嗜好的婦女要高，因而也是導(dǎo)致胎兒發(fā)生唇裂的可能因素之一。

口腔頜面部發(fā)育畸形的致病因素是多種多樣的，它可能是多種因素在同一時期或不同時期內(nèi)發(fā)生作用的結(jié)果。由于病因尚不完全清楚，因此，在妊娠早期，特別是在妊娠第12周以前，采取積極的預(yù)防措施是非常必要的。如對有生育能力的婦女，應(yīng)接受有關(guān)知識教育，婦女孕期應(yīng)注意營養(yǎng)成分的合理配給。如出現(xiàn)孕吐及偏食情況，應(yīng)及時補充維生素A、B2、B6、C、E及鈣、磷、鐵等礦物質(zhì)。孕婦應(yīng)避免精神過度緊張和情緒激動，保持愉快平和的心情;避免頻繁接觸放射線及微波;避免過度的勞累和外傷;戒煙;禁忌酗酒;盡量避免感染病毒性疾病;患病后禁用可能導(dǎo)致胎兒畸形的藥物等都是有益的預(yù)防措施。此外，如患有某些嚴(yán)重疾病而必須使用可能致胎兒畸形的藥物的婦女應(yīng)積極采取避孕措施。

三、先天性腭裂分類方法與臨床特點

至今在國內(nèi)外尚未見一種統(tǒng)一的腭裂分類方法，但根據(jù)硬腭和軟腭部的骨質(zhì)、黏膜、肌層的裂開程度和部位，多采用下列的臨床分類方法：

1.軟腭裂 僅軟腭裂開，有時只限于懸雍垂。不分左右，一般不伴唇裂，臨床上以女性比較多見。

2.不完全性腭裂 亦稱部分腭裂。軟腭完全裂開伴有部分硬腭裂;有時伴發(fā)單側(cè)不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也無左右之分。

3.單側(cè)完全性腭裂 裂隙自懸雍垂至切牙孔完全裂開，并斜向外側(cè)直抵牙槽突，與牙槽裂相連;健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連;牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫，有時裂隙很寬;常伴發(fā)同側(cè)唇裂。

4.雙側(cè)完全性腭裂 常與雙側(cè)唇裂同時發(fā)生，裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂，直達(dá)牙槽突;鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立于中央。

除上述各類型外，還可以見到少數(shù)非典型的情況：如一側(cè)完全、一側(cè)不完全;懸雍垂缺失;黏膜下裂(隱裂);硬腭部分裂孔等。

除此之外，國內(nèi)有些單位還有一種常用的腭裂分類法，即將其分為I、II、III度腭裂。

I度腭裂：僅懸雍垂裂。

II度腭裂：部分腭部裂開，未到切牙孔;根據(jù)裂開部位又分為淺II度腭裂，僅限于軟腭;深I(lǐng)I度腭裂，包括一部分硬腭裂開(不完全性腭裂)。

III度腭裂：全腭裂開，由懸雍垂到切牙區(qū)，包括牙槽突裂，常與唇裂伴發(fā)。

腭裂的臨床表現(xiàn)和特點

(一)腭部解剖形態(tài)的異常 軟硬腭完全或部分由后向前裂開，使腭垂一分為二。完全性 腭裂患者可見牙槽突有不同程度的斷裂，和畸形。

(二)吸吮功能障礙 由于患兒腭部裂開，使口、鼻相通，口腔內(nèi)不能產(chǎn)生負(fù)壓，因此患兒無力吸母乳，或乳汁從鼻孔溢出，從而影響患兒的正常母乳喂養(yǎng)，并迫使家長改為人工喂養(yǎng)。這不但增加了喂養(yǎng)難度，同時也在一定程度上影響患兒的健康生長。對一位吸吮困難的新生兒，雖然腭部沒有顯而易見的異常，應(yīng)仔細(xì)檢查有無腭隱裂和腭部運動神經(jīng)麻痹的存在。

(三)腭裂語音 這是腭裂患者所具有的另一個臨床特點。這種語音的特點是：發(fā)元音時氣流進(jìn)入鼻腔，產(chǎn)生鼻腔共鳴，發(fā)出的元音很不響亮而帶有濃重的鼻音(過度鼻音);發(fā)輔音時，氣流從鼻腔漏出，口腔內(nèi)無法形成一定強度的氣壓，發(fā)出的輔音很不清晰而且軟弱(鼻漏氣)。這樣的語音當(dāng)然聽不清楚。年齡較大的患者，因共鳴腔的異常而難以進(jìn)行正常的發(fā)音和講話，反而形成各種異常的發(fā)音習(xí)慣來替代正常發(fā)音，并造成更難以聽懂的腭裂語音，也大大地增加了語音治療的難度。

(四)口鼻腔自潔環(huán)境的改變 由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻內(nèi)分泌物可流人口腔，容易造成口腔衛(wèi)生不良;同時在進(jìn)食時，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不衛(wèi)生，又易引起局部感染。

(五)牙列錯亂 完全性腭裂往往伴發(fā)完全性唇裂，牙槽突裂隙較寬。唇裂修復(fù)后，患側(cè)牙槽突向內(nèi)塌陷，牙弓異常;同時，由于裂隙兩側(cè)牙弓前部缺乏應(yīng)有的骨架支持而致牙錯位萌出，由此導(dǎo)致牙列紊亂和錯拾。

(六)聽力降低 腭裂造成的肌性損害，特別是腭帆張肌和腭帆提肌附著異常，其活動量降低，使咽鼓管開放能力較差，影響中耳氣流平衡，易患滲出性中耳炎。同時由于不能形成腭咽閉合，進(jìn)食時吞咽常有食物反流，易引起咽鼓管及中耳的感染。因此腭裂患兒中耳炎的發(fā)生率較高;部分患兒常有輕度聽力障礙。

(七)頜骨發(fā)育障礙 有相當(dāng)數(shù)量的腭裂患者常有上頜骨發(fā)育不足，隨年齡增長而越來越明顯，導(dǎo)致反拾或開拾，以及面中部凹陷畸形。其原因有：①唇腭裂本身伴有先天性上頜骨發(fā)育不足，雙側(cè)唇腭裂更明顯，隨生長發(fā)育而畸形加重;②腭裂手術(shù)對上頜骨發(fā)育的影響，手術(shù)年齡越小，手術(shù)損傷對上頜骨發(fā)育影響越大。研究結(jié)果示小年齡行腭成形術(shù)對上頒骨發(fā)育的影響主要表現(xiàn)為牙弓的寬度方面，對上頜骨的前后向和高度影響不明顯。另外，還觀察到有部分唇腭裂患者的下頒發(fā)育過度，這些患者的下頜角過大，頦點超前，呈現(xiàn)錯拾，有時呈開拾，對比之下，可更加重面中部的凹陷畸形，但需經(jīng)頭影測量加以確認(rèn)。

腭裂的診斷并不困難，但在少數(shù)情況下，對一些非典型性病例應(yīng)予注意。如黏膜下裂(隱裂)，軟腭未見到裂開，仔細(xì)觀察可見到軟腭正中線黏膜呈淺藍(lán)色，捫診時可觸及軟腭中線肌層有中斷的凹陷區(qū)。囑患者發(fā)“啊”音時，由于軟腭肌群發(fā)育不良或斷裂，軟腭雖有運動，但呈倒V型;這些患者且多伴過度鼻音，部分輔音脫落或弱化，尤其發(fā)/z//c//s/等音時非常明顯。

臨床上隱裂還應(yīng)與舌系帶過短造成的卷舌音發(fā)音不清，先天性腭咽閉合功能不全和弱智兒童的講話不清相鑒別。

四、先天性腭裂的治療方法有哪些

先天性腭裂一般均需手術(shù)治療。而大部分腭隱裂患者可能不需治療，部分需要語音訓(xùn)練，少部分需要手術(shù)治療。

腭裂手術(shù)修復(fù)是序列治療的關(guān)鍵部分，其主要目的是：修復(fù)腭部的解剖形態(tài);改善腭部的生理功能，重建良好的”腭咽閉合”，為正常吸吮、吞咽、語音、聽力等生理功能恢復(fù)創(chuàng)造條件。修復(fù)的基本原則是：封閉裂隙，延伸軟腭長度;盡可能將移位的組織結(jié)構(gòu)復(fù)位;減少手術(shù)創(chuàng)傷，保留與腭部的營養(yǎng)和運動有關(guān)的血管、神經(jīng)和肌的附著點，以改善軟腭的生理功能，達(dá)到重建良好的腭咽閉合功能之目的。同時應(yīng)盡量減少手術(shù)對頜骨發(fā)育的干擾;確?；純旱陌踩?/p>

手術(shù)年齡

腭裂修復(fù)術(shù)最合適的手術(shù)年齡，至今在國內(nèi)大部分學(xué)者主張早期手術(shù)，即在腭裂患者語音發(fā)育前手術(shù)約在8-18個月左右手術(shù)為宜。在腭裂患者語音發(fā)育前或發(fā)育完成前，如能完成腭裂修復(fù)，有助于患兒可以比較自然地學(xué)習(xí)說話，也有利于養(yǎng)成正常的發(fā)音習(xí)慣;同時可獲得軟腭肌群較好的發(fā)育，重建良好的腭咽閉合，得到較理想的發(fā)音效果。早期手術(shù)對頜骨發(fā)育雖有一定影響，但并不是決定因素，因腭裂患者本身已具有頜骨發(fā)育不良的傾向，且在少年期可行擴(kuò)弓矯治和(或)頜骨前牽引，糾正上頜骨畸形;成人后頜骨發(fā)育不足的外科矯治較腭裂語音的治療效果理想。

術(shù)前準(zhǔn)備

腭裂修復(fù)術(shù)較唇裂修復(fù)術(shù)復(fù)雜，操作較難，創(chuàng)傷較大，失血量也較多;術(shù)后并發(fā)癥也較嚴(yán)重，所以術(shù)前的周密準(zhǔn)備不應(yīng)忽視。首先要對患兒進(jìn)行全面的健康檢查;體格檢查主要檢查患兒的生長發(fā)育、體重、營養(yǎng)狀況、心、肺、有無其他先天性畸形以及上呼吸道感染等全身器質(zhì)性疾患;實驗室檢查主要是胸片、血常規(guī)、出血、凝血時間，活化部分凝血活酶時間或凝血酶原時間。

部分腭裂患者可同時伴有全身其他部位臟器或肢體畸形。手術(shù)應(yīng)在腭裂患兒健康狀況良好時進(jìn)行，否則應(yīng)推遲手術(shù)。對于胸腺增大患兒，由于應(yīng)激反應(yīng)能力較差，麻醉和手術(shù)的刺激易發(fā)生心跳停搏等意外，建議最好推遲手術(shù);如不推遲手術(shù)，則手術(shù)前3天需應(yīng)用激素，預(yù)防意外發(fā)生?？谇活M面部也應(yīng)進(jìn)行細(xì)致檢查，如面部、口周及耳鼻咽喉部有炎癥疾患存在時，需先予以治療，扁桃體過大可能影響手術(shù)后呼吸者，應(yīng)先摘除;要保持口腔和鼻腔清潔。

術(shù)后并發(fā)癥

1.咽喉部水腫由于氣管內(nèi)插管的創(chuàng)傷和壓迫，以及手術(shù)對咽部的損傷，都可能導(dǎo)致咽喉部水腫，造成呼吸和吞咽困難，嚴(yán)重者可發(fā)生窒息。

2.出血 腭裂術(shù)后出血并不多見，但在幼兒患者，雖有少量出血，也能引起嚴(yán)重后果，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察是否有出血現(xiàn)象。

3.窒息腭裂術(shù)后發(fā)生窒息極為罕見，一旦發(fā)生窒息將嚴(yán)重威脅患者的生命，應(yīng)該加以足夠的重視，積極預(yù)防窒息的發(fā)生。

4.感染腭裂術(shù)后嚴(yán)重感染者極少見，偶有局限性感染。術(shù)后注意口腔衛(wèi)生，鼓勵患兒飲食后多喝水，防止食物殘留創(chuàng)緣，常規(guī)用抗生素2天。

5.打鼾及睡眠時暫時性呼吸困難這類現(xiàn)象多發(fā)生在咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)或腭咽肌瓣成形術(shù)后，由于局部組織腫脹引起，可隨組織腫脹消退而呼吸逐漸恢復(fù)正常。如發(fā)生永久性鼻通氣障礙，需再次手術(shù)矯治。

6.創(chuàng)口裂開或穿孔(腭瘺)腭裂術(shù)后創(chuàng)口可能發(fā)生裂開或穿孔，常位于硬軟腭交界或腭垂處，也可能發(fā)生在硬腭部位;也有極少數(shù)情況是創(chuàng)口全部裂開或腭部的遠(yuǎn)心端部分壞死。

腭裂的語音治療

腭裂語音是腭裂術(shù)后異常語音的總稱。腭裂術(shù)后語音障礙患者的異常語音并非完全相同;不同異常語音所致的原因也完全各異，因此治療方法也難以一致。

(一)腭裂語音的臨床分類

根據(jù)腭裂術(shù)后患者語音障礙的原因和治療方法，音聲特點，將腭裂語音分為腭咽閉合功能不全型和非腭咽閉合功能不全型兩大類。

1.腭咽閉合功能不全型又根據(jù)其音聲特點和構(gòu)音方式細(xì)分為以下三個亞類。

(1)聲門爆破音

(2)咽喉爆破音

(3)咽喉摩擦音

2.非腭咽閉合功能不全型：同樣也有三個亞類。

(1)腭化構(gòu)音

(2)側(cè)化構(gòu)音

(3)鼻腔構(gòu)音

(二)腭裂語音治療的適應(yīng)證

1.手術(shù)后已獲得良好的腭咽閉合功能者，否則，語音治療一般是無效的。

2.即使咽成形術(shù)獲得成功，但由于患者不良發(fā)音習(xí)慣已經(jīng)養(yǎng)成，各種代償發(fā)音造成語音不清者均應(yīng)該通過語音治療給予糾正。

3.患兒能與語音治療醫(yī)師配合，年齡一般在4周歲以上，不合作者不宜訓(xùn)練。

4.治療前要排除中等聽力障礙，舌系帶過短等影響訓(xùn)練的因素。

5.患兒智商要正常，弱智者，難以接受治療，療效也差。

6.符合以上條件者，手術(shù)后1個月可開始語音訓(xùn)練。

7.手術(shù)后仍存在腭咽閉合不全，再次手術(shù)有困難者，或由于全身其他原因不宜行咽成形術(shù)者，發(fā)音時鼻漏氣或過度鼻音，則可采用暫時性或永久性發(fā)音輔助器人為地縮小腭咽腔，使發(fā)音時達(dá)到腭咽閉合，然后進(jìn)行語音訓(xùn)練，糾正不良發(fā)音習(xí)慣及各種代償音。約25%-45%患兒在矯治異常語音期間，由于腭咽括約肌群作訓(xùn)練能更有力地協(xié)同收縮，腭咽閉合逐漸改善，即使摘除發(fā)音輔助器后還可達(dá)到腭咽閉合，從而不再需要手術(shù)。

(三)治療前的準(zhǔn)備工作

1.有助于增強腭咽閉合功能的訓(xùn)練

(1)按摩軟腭：按摩軟腭可以加快軟化瘢痕組織和有助于增加軟腭的長度，具體方法是自己用拇指，由硬腭后緣向腭垂方向輕輕按摩。

(2)練習(xí)發(fā)“啊”音，或高聲唱歌練習(xí)：此法可以抬高軟腭，使腭垂與咽后壁接觸。

(3)增加口腔內(nèi)壓力的練習(xí)：囑病員深吸氣后，緊閉口唇，將空氣吸人口腔，使口腔內(nèi)的壓力增加到最大時，再開啟口唇，用力將氣流慢慢溢出。在腭咽閉合尚未完全建立時，口腔內(nèi)的氣流常有部分逸人鼻腔，經(jīng)鼻孔溢出。有時可行用手指捏住鼻孔，然后練習(xí)此動作;待練習(xí)生效后，再逐漸放開手指獨立練習(xí)。

(4)吹水泡訓(xùn)練：這是一種既簡單，又實用的訓(xùn)練方法。由于無損傷性，故在年齡較小的患者也能進(jìn)行。其方法是：用一小杯子，內(nèi)盛約1/3的水，用一細(xì)吸管吹水泡，并記錄時間。若一口氣能吹出20s以上，即可進(jìn)行語音訓(xùn)練。不能堵住鼻孔，水泡要吹得小。

2.增強節(jié)制呼氣功能鍛煉

自行練習(xí)吹口琴、笛子等樂器，訓(xùn)練持續(xù)而有節(jié)制地呼氣。

(四)語音治療方法

1.發(fā)音器官的練習(xí)唇腭裂患者的唇腭解剖結(jié)構(gòu)異常，致使唇、舌等發(fā)音器官出現(xiàn)代償性運動，不同于正常人。因此首先要糾正發(fā)音器官的代償運動，然后才達(dá)到正常語音。

2.語音訓(xùn)練在能控制氣流方向的基礎(chǔ)上才可進(jìn)行發(fā)音練習(xí)。從音素(元、輔音)、音節(jié)及詞組訓(xùn)練是逐步進(jìn)行的。一般從前到后，從易到難，循序漸進(jìn)地展開。

3.訓(xùn)練時間根據(jù)患者語音障礙的特點主張一對一地訓(xùn)練。一般每周訓(xùn)練1次，每次20—30min，家長配合時間每天不少于60—160min，以正確掌握和鞏固訓(xùn)練內(nèi)容，這一點非常重要。根據(jù)患兒的年齡、接受能力等不同情況也可作適當(dāng)調(diào)整。

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