一、小兒腦積水癥狀
與成人相比,兒童腦積水的臨床表現(xiàn)是根據(jù)病人的發(fā)病年齡而變化,在嬰兒急性腦積水,通常顱高壓癥狀明顯,骨縫裂開(kāi),前囟飽滿,頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見(jiàn),并有怒張,用強(qiáng)燈光照射頭部時(shí)有頭顱透光現(xiàn)象,叩診頭頂,呈實(shí)性鼓音即“破罐音”稱(chēng)Macewen征,病兒易激惹,表情淡漠和飲食差,出現(xiàn)持續(xù)高調(diào)短促的異??奁?,雙眼球呈下視狀態(tài),上眼瞼不伴隨下垂,可見(jiàn)眼球下半部沉落到下眼瞼緣,部分角膜在下瞼緣以上,上瞼鞏膜下翻露白,亦稱(chēng)日落現(xiàn)象,雙眼上,下視時(shí)出現(xiàn)分離現(xiàn)象,并有凝視麻痹,眼震等,這與導(dǎo)水管周?chē)哪X干核團(tuán)功能障礙有關(guān),由于腦積水進(jìn)一步發(fā)展,腦干向下移位,展神經(jīng)和其他腦神經(jīng)被牽拉,出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙,在2周歲以?xún)?nèi)的兒童,由于眼球活動(dòng)異常,出現(xiàn)弱視,視盤(pán)水腫在先天性腦積水中不明顯并少見(jiàn),但視網(wǎng)膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。
運(yùn)動(dòng)異常主要有肢體痙攣性癱,以下肢為主,癥狀輕者雙足跟緊張,足下垂,嚴(yán)重時(shí)呈痙攣步態(tài),亦稱(chēng)剪刀步態(tài),有時(shí)與腦性癱瘓難以區(qū)別,由于三室前部和下視丘,漏斗部受累,可出現(xiàn)各種內(nèi)分泌功能紊亂,如青春早熟或落后和生長(zhǎng)矮小等及其他激素水平下降癥狀,另外,脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現(xiàn)下肢活動(dòng)障礙,而脊髓空洞癥狀伴脊髓發(fā)育不全時(shí),常有脊柱側(cè)彎。
二、小兒腦積水診斷鑒別
診斷
在嬰幼兒期間,腦積水的診斷是頭顱異常增大,頭圍的大小與年齡不相稱(chēng)為主要體征,定期測(cè)量嬰兒的頭圍將有助于早期發(fā)現(xiàn)腦積水,并能在典型的體征出現(xiàn)前明確診斷,及時(shí)治療,典型的體征是頭大臉小,眼球下落,常有斜視,頭部皮膚光亮緊張,前額靜脈怒張,囟門(mén)和骨縫呈異常的進(jìn)行性擴(kuò)大,除智力發(fā)育遲緩?fù)猓驗(yàn)槿諒?fù)一日的很微小變化,父母可能注意不到非正常的跡象,病情進(jìn)行性發(fā)展,即所謂活動(dòng)型腦積水,如不采取措施,許多嬰兒將死亡,自然生存者轉(zhuǎn)變靜止型腦積水,表現(xiàn)為智力遲鈍,出現(xiàn)各種類(lèi)型痙攣,視力障礙,包括失明和許多其他異常。
在新生兒,雖然有腦室擴(kuò)大或腦積水,前囟仍可陷入,特別是出生后體重較輕的嬰兒,由于病兒脫水,可有頭顱小于正常,另外,早產(chǎn)兒易有腦室內(nèi)出血,常在新生兒期過(guò)后6~14周內(nèi)腦室擴(kuò)大,頭圍異常增大,但這個(gè)過(guò)程也有自限性,兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒(méi)有絕對(duì)關(guān)系,尚要了解包括胎兒圍生期在內(nèi)的臨床全過(guò)程后,對(duì)腦室擴(kuò)張連續(xù)觀察,B超是觀察腦積水病人簡(jiǎn)單易行,無(wú)創(chuàng)傷和可重復(fù)的可靠方法。
在進(jìn)行性腦積水診斷確立后,可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經(jīng)影像學(xué)檢查,除外顱內(nèi)腫瘤,先天性畸形和腦脊液阻塞性病變,水溶性造影劑和放射性核素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷,但一般要限制應(yīng)用。
鑒別診斷
1、慢性硬膜下積液或血腫:常有產(chǎn)傷史,病變可為單側(cè)或雙側(cè),常有視盤(pán)水腫,落日征陰性,前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷,腦血管造影,CT或MRI也可鑒別。
2、新生兒顱內(nèi)腫瘤: 新生兒顱內(nèi)腫瘤常有頭圍增大或繼發(fā)性腦積水,腦室造影或CT掃描及MRI可確診。
3、維生素D缺乏病 :頭圍可增大呈方形顱,前囟擴(kuò)大,張力不高,且具有維生素D缺乏病的其他表現(xiàn)。
4、先天性巨顱癥 :無(wú)腦積水征,落日征陰性,腦室系統(tǒng)不擴(kuò)大,無(wú)顱內(nèi)壓增高,CT掃描可確診。
三、小兒腦積水患者需要怎么檢查
小兒的生活本來(lái)就應(yīng)該是簡(jiǎn)單且快樂(lè)的,但就是在這些時(shí)候有一些寶寶會(huì)患上較為嚴(yán)重的疾病,當(dāng)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)了以后也是很痛苦的,尤其是小兒出現(xiàn)腦積水是比較麻煩的疾病,發(fā)現(xiàn)以后也是要做好檢查工作,那么,小兒腦積水患者需要怎么檢查?下面小編就為大家詳細(xì)講解一番。
1.嬰幼兒頭顱異常增大,前囟飽滿隆起,反復(fù)嘔吐、哭叫,頭顱叩診呈“破罐聲”,雙眼球呈“日落征”。
2.頭顱B超、X線照片檢查示顱腔增大,顱骨變薄,顱縫增寬,囟門(mén)擴(kuò)大。
3.腦超聲波檢查示雙側(cè)腦室對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大。
4.頭部CT或MRI檢查可見(jiàn)腦室擴(kuò)大的程度及可測(cè)量皮層的厚度,了解阻塞的部位及腦積水的病因。
小兒患上的疾病家長(zhǎng)需要盡快的發(fā)現(xiàn),越早發(fā)現(xiàn)對(duì)孩子的治療就會(huì)有大的幫助,這些家長(zhǎng)們需要多來(lái)注意好,及時(shí)的治療能夠減少孩子的痛苦承受。
四、小兒腦積水治療
小兒腦積水西醫(yī)治療
1、藥物治療
(1)抑制腦脊液分泌藥物:如乙酰唑胺(醋氮酰胺),100mg/(kg·d),是通過(guò)抑制脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞Na+-K+-ATP酶,減少腦脊液的分泌。
(2)利尿劑:呋塞米,1mg/(kg·d)。
以上方法對(duì)2周歲以?xún)?nèi)有輕度腦積水者應(yīng)首選,約有50%的病人能夠控制病情。
(3)滲透利尿劑:山梨醇和甘露醇。前者易在腸道中吸收并沒(méi)有刺激性,半衰期為8h,1~2g/(kg·d)。該藥多用于中度腦積水,作為延期手術(shù)短期治療。另外,除藥物治療外,對(duì)于腦室出血或結(jié)核和化膿感染產(chǎn)生的急性腦積水,可結(jié)合反復(fù)腰椎穿刺引流腦脊液的方法,有一定療效。對(duì)任何試圖用藥物控制腦積水者,都應(yīng)密切觀察神經(jīng)功能狀態(tài)和連續(xù)檢查腦室大小變化。藥物治療一般只適用于輕度腦積水,雖然有些嬰兒或兒童沒(méi)有腦積水癥狀,但病人可有進(jìn)行性腦室擴(kuò)大,這樣一些兒童雖然有代償能力,但終究也會(huì)影響兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。藥物治療一般用于分流手術(shù)前暫時(shí)控制腦積水發(fā)展。
2、非分流手術(shù)
1918年Dandy首先用切除側(cè)腦室脈絡(luò)叢方法治療腦積水,但是,由于產(chǎn)生腦脊液并非只限于脈絡(luò)叢組織,而且第三腦室和第四腦室脈絡(luò)叢沒(méi)有切除,手術(shù)效果不確切,故停止使用。第三腦室造瘺術(shù)是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來(lái)治療中腦導(dǎo)水管阻塞。有開(kāi)顱法和經(jīng)皮穿刺法,前者由Dandy首先施行。術(shù)中將第三腦室底部穿破與腳間池相通或?qū)⒔K板切除使第三腦室與蛛網(wǎng)膜下腔形成直接瘺口。經(jīng)皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法進(jìn)行三腦室底切開(kāi),術(shù)中先做腦室造影顯示出第三腦室底,在冠狀縫前方的顱骨上鉆直徑10mm孔,用立體定向方法導(dǎo)入穿刺針,當(dāng)?shù)谌X室底穿開(kāi)時(shí)可見(jiàn)造影劑流入腳間池、基底池和椎管內(nèi)。由于這類(lèi)病人蛛網(wǎng)膜下腔和腦池中缺乏腦脊液,因而手術(shù)不能使造瘺口足夠大,常有術(shù)后腦脊液循環(huán)不充分,腦積水不能充分緩解,目前應(yīng)用這種方法不多。
3、腦室分流術(shù)
Torkldsen(1939)首先報(bào)道用橡皮管做側(cè)腦室與枕大池分流術(shù),主要適用于腦室中線腫瘤和導(dǎo)水管閉塞性腦積水。以后對(duì)中腦導(dǎo)水管發(fā)育不良的患者施行擴(kuò)張術(shù),用橡皮導(dǎo)管從第四腦室向上插到狹窄的中腦導(dǎo)水管,由于手術(shù)損傷導(dǎo)水管周?chē)幕屹|(zhì),手術(shù)死亡率高。內(nèi)分流術(shù)是側(cè)腦室和矢狀竇分流,這種方法從理論上符合腦脊液循環(huán)生理,但在實(shí)際中應(yīng)用不多。
(1)腦室顱外分流:該手術(shù)方法原則是把腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙內(nèi)。目前治療腦積水常用的方法有腦室-腹腔分流術(shù)、腦室-心房分流術(shù)和腦室-腰蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù),由于腦室心房分流術(shù)需將分流管永久留置于心臟內(nèi),干擾心臟生理環(huán)境,有引起心臟驟停危險(xiǎn)及一些其他心血管并發(fā)癥,目前只用于不能行腦室腹腔分流術(shù)病人。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腦室分流只適用于交通性腦積水。目前仍以腦室-腹腔分流是首選方法。另外,既往文獻(xiàn)報(bào)道,腦室-胸腔分流、腦室與輸尿管、膀胱、胸導(dǎo)管、胃、腸、乳突和輸乳管分流等方法,均沒(méi)有臨床應(yīng)用價(jià)值,已經(jīng)放棄。
(2)腦室分流裝置由三部分組成:腦室管、單向瓣膜、遠(yuǎn)端管。但脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流則是蛛網(wǎng)膜下腔管。近幾年來(lái)一些新的分流管配有抗虹吸、貯液室和自動(dòng)開(kāi)閉瓣等附加裝置。
(3)手術(shù)方法:病人仰臥頭轉(zhuǎn)向左,背下墊高,暴露頸部,頭部切口,從右耳輪上4~5cm向后4~5cm,頭顱平坦部切開(kāi)2cm長(zhǎng)口,牽開(kāi)器拉開(kāi),鉆孔,將腦室管從枕角插入到達(dá)額角約10~12cm長(zhǎng)。一般認(rèn)為分流管置入額角較為理想,其理由為額角寬大無(wú)脈絡(luò)叢,對(duì)側(cè)腦脊液經(jīng)Monor孔流向分流管壓力梯度小。將貯液室或閥門(mén)置入頭皮下固定,遠(yuǎn)端管自頸部和胸部皮下組織直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中線旁開(kāi)2.5~3.0cm或腹直肌旁切開(kāi)。把遠(yuǎn)端側(cè)管放入腹腔。另外用套管針穿刺腹壁,把分流管從外套管內(nèi)插入腹腔。腹部管上端通過(guò)胸骨旁皮下組織到達(dá)頸部,在頸部與閥門(mén)管相接。
禁忌證:①顱內(nèi)感染不能用抗生素控制者。②腦脊液蛋白過(guò)高超過(guò)50mg%或有新鮮出血者。③腹腔有炎癥或腹水者。④頸胸部皮膚有感染者。
預(yù)后
由于兒童腦積水的各種手術(shù)方式療效不夠滿意,常用的分流術(shù)僅能在幾年內(nèi)保持有效,且有效率低,僅達(dá)50%~70%,故預(yù)后欠佳。有人總結(jié)202例兒童腦積水分流術(shù),僅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴(lài)于分流,大多數(shù)仍不能自行停止。即使分流術(shù)效果良好,至成人期也常有智力發(fā)育障礙。
另外,腦積水的預(yù)后和手術(shù)治療的效果取決于有否合并其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(復(fù)雜性腦積水)的預(yù)后要好。通常伴有腦積水的畸形包括:腦穿通畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦葉發(fā)育不全、積水性無(wú)腦畸形、小腦幕發(fā)育不全、Chiari畸形、前腦無(wú)裂畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、Galen靜脈的動(dòng)脈瘤等?;紗渭冃阅X積水的嬰兒,如果在生后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行分流手術(shù),有可能發(fā)育為正常。
小兒腦積水中醫(yī)治療
中藥處方(一)
【辨證】先天不足,脾腎兩虛。
【治法】補(bǔ)脾益腎。
【方名】解顱飲。
【組成】黨參,白術(shù),甘草,陳皮,黃精,何首烏,龜板,生地(或用生地炭)。
【用法】先熬龜板1小時(shí),后下余藥,煎三沸、去渣、混合后稍濃縮。分6次服,日服3次。
【出處】白世澤方。
中藥處方(二)
【辨證】腎氣虛弱,精血不足。
【治法】滋腎養(yǎng)肝,調(diào)補(bǔ)脾胃。
【方名】參苓地黃湯。
【組成】黨參,熟地,茯苓,山藥,炒白術(shù),覆盆子,玉竹,破故子,狗脊,甘草,紅棗5枚。
【用法】水煎服,每日1劑,日服3次。
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