葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的飲食禁忌,患上此病的癥狀有哪些

一、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥有哪些飲食禁忌

一、飲食適宜：1.食物多樣化，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。雞鴨魚(yú)肉五谷雜糧蔬果都要吃。每一種營(yíng)養(yǎng)素都需要在營(yíng)養(yǎng)均衡基礎(chǔ)上才能有效被身體吸收。2.多吃富含鐵的的食物，促進(jìn)造血。3.多吃富含鈣的食物，鈣促進(jìn)鐵的吸收。4.多吃富含維生素C的食物，維生素C促進(jìn)礦物質(zhì)吸收。

二、宜吃食物宜吃理由食用建議

動(dòng)物內(nèi)臟。富含鐵，吸收率高。與富含維生素C的蔬菜混炒，促進(jìn)營(yíng)養(yǎng)吸收。

動(dòng)物血。富含鐵。水煮，可以放適量蔬菜一起烹飪。

瘦肉。含鐵比較高。急火快炒，可以配木耳青椒一起混炒。

蛋黃。含有磷、鐵等微量元素，還有A、B和D等多種維生素。水煮，避免空腹吃。

蝦。含有鈣、磷、鋅、鐵等多種礦物質(zhì)、氨基酸、維生素等營(yíng)養(yǎng)素。白灼、油燜均可。

奶及奶制品。補(bǔ)鈣好食品。早餐餐后食用，晚睡前喝。

紫菜。富含膽堿和鈣、鐵、能增強(qiáng)記憶、改善缺鐵性貧血貧血?？梢愿u蛋、瘦肉和番茄煮湯喝。

大豆及其制品。富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣?？梢院臀骷t柿混煮。

黑木耳。含蛋白質(zhì)、脂肪、多糖和鈣、磷、鐵等元素以及多種維生素可以跟瘦肉、動(dòng)物內(nèi)臟、青椒一起混炒，青椒富含維生素C，促進(jìn)礦物質(zhì)吸收。

紅棗。富含鈣、鐵、蛋白質(zhì)等。當(dāng)歸紅棗粥。

三、飲食禁忌：茶和咖啡中的多酚類(lèi)物質(zhì)會(huì)抑制鐵的吸收，盡量少喝茶和咖啡。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建議

茶。含有鞣酸，會(huì)阻礙礦物質(zhì)的吸收。白開(kāi)水是最好的飲料，盡量喝白開(kāi)水。茶可以偶爾喝，餐后1小時(shí)之后再飲用。

咖啡。含有多酚，影響礦物質(zhì)吸收。可以偶爾餐后1小時(shí)之后適量飲用。

煎炸類(lèi)食品。垃圾食品，不利于腸胃消化吸收功能。食品最好以蒸煮燉為主。

肥膩食物。增加腸胃及肝臟負(fù)擔(dān)。清淡飲食為主。

冷凍食物。對(duì)腸胃刺激，經(jīng)常吃會(huì)影響腸胃健康，從而影響對(duì)食物的消化吸收功能。食物食用溫度最好不要低于皮表溫度。

二、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥有哪些典型癥狀

大部分G-6-PD缺乏癥患者可以無(wú)任何臨床癥狀。其主要臨床表現(xiàn)是溶血性貧血，通常貧血是發(fā)作性的。但某些特殊變異性可以導(dǎo)致先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。一般來(lái)說(shuō)，溶血與應(yīng)激狀態(tài)有關(guān)，主要有服用某些藥物、感染、新生兒期或服用蠶豆等。

1.藥物性溶血

某些藥物，如氯霉素，在嚴(yán)重的Mediterranean型G-6-PD缺乏癥患者可以誘導(dǎo)輕度的溶血，但在輕度的A-或Canton型缺乏癥患者則不會(huì)產(chǎn)生溶血，此外，同一G-6-PD變異型的不同個(gè)體對(duì)同一藥物的反應(yīng)程度不一樣，如噻唑砜在某些G-6-PD缺乏患者可導(dǎo)致溶血，而同一類(lèi)型缺乏的其他患者則表現(xiàn)正常。伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血 是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。此類(lèi)藥物包括：抗瘧藥（伯氨喹啉、奎寧等）、鎮(zhèn)痛退熱藥（阿司匹林、安替比林等）硝基呋喃類(lèi)、磺胺類(lèi)藥，砜類(lèi)藥、萘苯胺，大劑量維生素K、丙磺舒、川蓮、臘梅花等，常于服藥后1—3天出現(xiàn)急性血管充血。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、疲乏等癥狀。繼而出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿、溶血嚴(yán)重者可出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、酸中毒和急性腎衰竭，溶血過(guò)程呈自限性是本病的重要特點(diǎn)，輕癥的溶血持續(xù)1—2天或1周左右臨床癥狀逐漸改善而自愈。

2.感染性溶血

感染誘導(dǎo)的溶血性貧血可能比藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血更為常見(jiàn)，在G-6-PD缺乏癥患者患發(fā)熱性感染后幾天內(nèi)就可以出現(xiàn)貧血。誘發(fā)G-6-PD缺乏癥患者溶血的感染，較肯定的報(bào)道有傷寒、大葉性肺炎、肝炎等。另外還有流感、傳染性單核細(xì)胞增多癥、鉤端螺旋體病、水痘、腮腺炎、壞死性腸炎，此外沙門(mén)菌屬、大腸埃希桿菌、β溶血性鏈球菌、結(jié)核桿菌和立克次體感染等也有報(bào)道。貧血一般相對(duì)較輕，黃疸一般不明顯，但在病毒性肝炎患者黃疸明顯，紅細(xì)胞加速破壞會(huì)給已經(jīng)受損的肝臟增加膽紅素負(fù)荷量，會(huì)導(dǎo)致血清膽紅素水平急劇升高。此外，已有繼發(fā)于大量血管內(nèi)溶血的急性腎功能衰竭的報(bào)道。感染誘導(dǎo)的溶血除與感染過(guò)程中白細(xì)胞吞噬細(xì)菌后所生成的H2O2導(dǎo)致缺乏G-6-PD紅細(xì)胞破壞外，某些病毒如流感病毒A除會(huì)啟動(dòng)溶血外，感染還可以誘發(fā)暫時(shí)性紅細(xì)胞生成停滯，因此除紅細(xì)胞壽命縮短外，還可以同時(shí)存在再障危象。

3.蠶豆病

蠶豆病系進(jìn)食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。大部分病例是由于食用鮮蠶豆所致，因此，其高發(fā)季節(jié)為收獲蠶豆的4月和5月。食用干蠶豆亦可引起溶血。母親食用蠶豆后可以通過(guò)母乳使嬰兒發(fā)病，食用干蠶豆的山羊的奶亦可發(fā)生該病。盡管有吸入蠶豆花粉導(dǎo)致蠶豆病的報(bào)道，但蠶豆開(kāi)花期（3月）蠶豆病的發(fā)生率未見(jiàn)增高。蠶豆病常見(jiàn)于1～5歲的小孩，以男性患者為主，男性與女性患者之比為7∶1。在進(jìn)食蠶豆后5～24h出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，頭痛、惡心、背痛、寒戰(zhàn)和發(fā)燒，隨后出現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血和黃疸。血紅蛋白濃度下降急劇而嚴(yán)重，80%的患者低于60g/L，30%的患者低于40/L，如果不進(jìn)行輸血治療則由于貧血導(dǎo)致病死率約為8%，3～4天后緩慢恢復(fù)。

三、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥有哪些發(fā)病原因

1.G-6-PD及其生化變異型

“正常”酶稱(chēng)之為G-6-PD B，G-6-PD缺乏癥是由于編碼G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD結(jié)構(gòu)基因異常所致。部分純化殘存酶的詳細(xì)的生化研究提示它們之間存在異質(zhì)性，這些異常的酶即為G-6-PD生化變異型。1966年，世界衛(wèi)生組織（WHO）在日內(nèi)瓦召開(kāi)的國(guó)際會(huì)議上對(duì)G-6-PD變異型的命名、分型標(biāo)準(zhǔn)及方法作了統(tǒng)一規(guī)定。G-6-PD的定型主要根據(jù)電泳速率及酶動(dòng)力學(xué)特征參數(shù)，諸如酶活性、電泳速率、6-磷酸葡萄糖（G6P）和輔酶Ⅱ（NADP）的米氏常數(shù)（KM），底物同類(lèi)物（去氧G6P、磷酸半乳糖、脫氨NADP、輔酶Ⅰ）利用率、熱穩(wěn)定性、最適pH，但最低限度需要下列5項(xiàng)：①酶活性；②電泳速度；③G-6-PD米氏常數(shù)；④去氧G6P的相對(duì)利甩率；⑤熱穩(wěn)定性。目前，國(guó)際上現(xiàn)已報(bào)道的G-6-PD變異型有400余種，其中約300種是按WHO推薦的標(biāo)準(zhǔn)方法進(jìn)行鑒定的，還有大約100種變異型是采用其他方法鑒定的。根據(jù)這些變異型的酶活性和臨床意義分為5大類(lèi)：第1類(lèi)變異型活性非常低（低于正常的10%）伴有終身溶血性貧血；第2類(lèi)變異型，盡管體外活性非常低，但不伴有慢性溶血，只有在某些特殊情況下才會(huì)發(fā)生溶血，這1類(lèi)型是常見(jiàn)的類(lèi)型如G-6-PD地中海（Mediterranean）型；第3類(lèi)變異型其酶活性為正常的10%～60%，只有在服用某些藥物或感染時(shí)才會(huì)發(fā)生溶血；第4類(lèi)變異型是由于不改變酶的功能活性的突變所致；第5類(lèi)變異型其酶的活性是增高的。第4和第5類(lèi)沒(méi)有臨床意義。在中國(guó)人中已在香港、臺(tái)灣和海外華僑中發(fā)現(xiàn)12種，杜傳書(shū)等在廣東、海南、貴州、四川、貴陽(yáng)、云南等省發(fā)現(xiàn)35種，其中12種為世界上的新類(lèi)型。國(guó)人變異型主要屬于第2和第3類(lèi)變異型。

2.遺傳形式

G-6-PD基因定位于X q28，G-6-PD缺乏為性連鎖的不完全顯性遺傳。因此，帶有變異基因的男性會(huì)發(fā)病，該異常基因不會(huì)從父親遺傳給兒子，只會(huì)從母親遺傳給兒子。在女性，每個(gè)細(xì)胞中兩條X染色體中僅只有一條是有活性的。女性G-6-PD缺乏雜合子有兩個(gè)紅細(xì)胞群，G-6-PD缺乏細(xì)胞和正常細(xì)胞。G-6-PD缺乏細(xì)胞與正常細(xì)胞的比例變化很大。一些雜合子女性表現(xiàn)為完全正常，另一些則表現(xiàn)為完全異常。G-6-PD雜合子表現(xiàn)的這種顯著變異性是X染色體失活過(guò)程的某些特性的結(jié)果。因?yàn)閄染色體失活是隨機(jī)的，有時(shí)更多的父本X染色體是活化的細(xì)胞克隆有增殖優(yōu)勢(shì)。在X染色體失活和成熟期間經(jīng)過(guò)許多代細(xì)胞，即使某一種克隆比另一種只有很小的選擇生長(zhǎng)優(yōu)勢(shì)就會(huì)導(dǎo)致正常和缺失細(xì)胞數(shù)之間顯著的差異，因而，在女性雜合子外周血中G-6-PD缺失紅細(xì)胞與正常紅細(xì)胞之比的這種顯著性差異就會(huì)導(dǎo)致其臨床表現(xiàn)各異。

3.分子生物學(xué)

1986年，Persico、Martlni等分別用不同的方法成功地克隆出人G-6-PD基因，并獲得了cDNA序列，從而使G-6-PD的研究深入到基因水平，使人們能從基因水平去探討G-6-PD缺乏的蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)改變。1991年Ellson等測(cè)定了人G-6-PD基因組全順序。

G-6-PD基因長(zhǎng)約18kb，由13個(gè)外顯子和12個(gè)內(nèi)含子組成，編碼一個(gè)由515個(gè)氨基酸組成G-6-PD蛋白質(zhì)。近年來(lái)，應(yīng)用克隆G-6-PD基因技術(shù)或PCR聯(lián)合直接序列分析已鑒定出120余種遺傳學(xué)變異型，其中除3例為核苷酸缺失外，余均為單個(gè)或多個(gè)堿基置換，G-6-PD基因是一個(gè)看家基因（homekeeping gene），因此對(duì)生存可能是必需的，導(dǎo)致G-6-PD活性完全喪失的突變（如缺失或無(wú)義突變）可能是致死的，除外顯子1、3、13外都已發(fā)現(xiàn)點(diǎn)突變。中國(guó)人中已發(fā)現(xiàn)15種點(diǎn)突變，現(xiàn)有研究證實(shí)不同地域、不同民族患者中50%以上為1376G→T和1388G→A。引起非球形細(xì)胞溶血性貧血的突變集中的在酶的羥基末端，第362～446個(gè)氨基酸的片段，而大部分導(dǎo)致其他疾病的突變則集中在酶的氨基末端。最讓人感興趣的是G-6-PD A-的突變。A-具有遺傳異質(zhì)性，它在2個(gè)部位發(fā)生了堿基置換，其中一個(gè)是376A→G，另一個(gè)可以是202G→A，680G→A或968T→C，A-在美國(guó)黑人中的頻率為12%，另一種在非洲人中常見(jiàn)的變異型為G-6-PD A，在美國(guó)黑人中的頻率為20%，G-6-PD A的突變?yōu)?76A→G，正是G-6-PD A-中一定有的一個(gè)突變。因此，Beutler等認(rèn)為G-6-PD A-出現(xiàn)是從G-6-PDB（野生型）→G-6-PD A→G-6-PDA-，由于自然選擇（惡性瘧疾）A-的高頻率得以保存下來(lái)。

四、怎么治療葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因?qū)倩蛉毕?，目前尚無(wú)根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應(yīng)避免服用可以誘導(dǎo)溶血發(fā)作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血，特別在輕度G-6-PD A-型缺乏癥患者，一般不需要輸血。對(duì)急性溶血者，應(yīng)去除誘因，在溶血期應(yīng)供給足夠水份，注意糾正電解質(zhì)失衡，口服碳酸氫納，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積，貧血較輕者不需要輸血，去除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時(shí)，可輸給G-6-PD正常的紅細(xì)胞1—2次，應(yīng)密切注意腎功能，如出現(xiàn)腎功能衰竭，應(yīng)及時(shí)采取有效措施。新生兒黃疸可用藍(lán)光治療，個(gè)別嚴(yán)重者應(yīng)考慮換血療法，以防止膽紅素腦病的發(fā)生。如果溶血發(fā)生急，病情重如蠶豆病重型，應(yīng)輸濃縮紅細(xì)胞。有血紅蛋白尿發(fā)作的患者應(yīng)維持足夠的尿量以免發(fā)生腎臟損傷。由于G-6-PD缺乏癥有膽紅素腦病的嬰兒應(yīng)予血液置換，在G-6-PD缺乏癥高發(fā)區(qū)，應(yīng)注意避免給這些新生兒輸注G-6-PD缺乏癥患者的血。由于G-6-PD缺乏癥所致的CNSHA患者，一般不需要治療，但在出現(xiàn)再障危象時(shí)輸血是救命的措施之一，切脾盡管偶爾可以使血紅蛋白濃度有輕度升高，但通常是無(wú)效的。

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