血友病能活多久

血友病是一種基因病，一般主要遺傳方式就是家族遺傳，血友病主要表現(xiàn)癥狀也是血液方面的，主要表現(xiàn)為凝血功能很差，所以一般會比較危險。那么，血友病都有哪些癥狀呢？血友病患者一般可以存活多久呢？有哪些遺傳病可以排查呢？

1、血友病能活多久

血友病的壽命容易受到外界因素的威脅，但它并不是一種致命性的疾病，只要補充凝血銀子及時，日常生活照顧得當(dāng)，血友病可以和正常人一樣工作、生活、參加社會活動，并不影響人的自然壽命。

2、血友病怎么護理

想要保證血友病的正常壽命，日常護理是必不可少的，因為稍不注意就可以引起患者出血，危及生命。

1．出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強貧血的護理。

2．病人及親屬要對該病有充分的思想認(rèn)識，親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛護，病人自己要樹立自信、自立，自強生活觀念，做好自我護理，最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。

3．出血的預(yù)防和護理

（1）“出血的預(yù)防和護理”，特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時，要向醫(yī)生、護士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

（2）平時在無出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\動，對減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動性出血時要限制活動，以免加重出血。

（3）關(guān)節(jié)出血時，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動，以防長時間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

3、血友病如何預(yù)防

1、避免對患者進行靜脈注射及肌內(nèi)注射。

2、因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理，若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。

3、調(diào)情志：因精神刺激可誘發(fā)出血。

4、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥，后遺癥都較輕。

5、若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小，部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。

6、禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。

4、血友病飲食禁忌

1.高脂肪食物：因其會導(dǎo)致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黃、動物內(nèi)臟應(yīng)忌食。

2.辛辣、刺激性食物：辛辣、刺激性食物可刺激神經(jīng)興奮，易使血管破裂，導(dǎo)致內(nèi)臟及皮下出血，故應(yīng)忌食。

3.油炸食物：因其不利于消化且易加重胃腸負(fù)擔(dān)，少數(shù)患者還可引起胃腸出血，故應(yīng)忌食。

4、易導(dǎo)致出血的食物：如鯧魚、山楂、向日葵子等，應(yīng)忌食。

5、多纖維食物：如菠菜、韭菜等，食后會加重胃腸負(fù)擔(dān)，易引起腹瀉，故應(yīng)忌食。

5、遺傳病的排查

糖尿病：糖尿病是內(nèi)分泌代謝性疾病，有家族遺傳傾向。Ⅱ型比Ⅰ型糖尿病的遺傳傾向更顯著。1

心臟?。喝绻改富夹呐K病，子女發(fā)生心臟病的幾率要比父母沒有心臟病的子女高出5-7倍。

高血壓、高血脂：如果父母一方患高血壓或高血脂，孩子患病幾率是50%；如果父母雙方都患有高血壓或高血脂，幾率將提高到75%。

肥胖癥：父母一方是肥胖癥，孩子超重的可能性是40%；如果父母雙方都是肥胖癥，可能性就會提高到70%。即便如此，只要孩子一直堅持健康飲食，鍛煉身體，也能長成一個體重正常的孩子。

高度近視：近視與遺傳有一定的關(guān)系，尤其是當(dāng)爸媽均為高度近視時，寶寶近視的幾率就會更大，即使不是一出生就近視，一旦受到環(huán)境的影響，就可能發(fā)展為近視。因為遺傳因素而成為近視的人數(shù)僅占近視總?cè)藬?shù)的5%，后天環(huán)境和習(xí)慣的影響更加不容忽視。

皮膚癌：黑毒瘤是一種不常見但非常致命的皮膚癌。如果父母一方患有黑毒瘤，孩子得病幾率是2%到3%；如果父母雙方都患有黑毒瘤，幾率就會提高到5%至8%；如果父母在50歲之前就被確診患有黑毒瘤，孩子得病的幾率將會更高。

鼻炎：鼻科疾病中有許多都是遺傳的。比如最常見的過敏性鼻炎、慢性鼻炎和慢性鼻竇炎，這三種鼻炎都有家族遺傳傾向。

精神疾?。焊改敢环綖榫穹至寻Y，其子女發(fā)病機率為15%左右，父母雙方都是精神分裂癥，則子女發(fā)病機率在40%左右。

禿頭：只傳給男子。比如，父親是禿頭，遺傳給兒子概率則有50%，就連母親的父親，也會將自己禿頭的25%的概率留給外孫們。這種傳男不傳女的性別遺傳傾向，讓男士們無可奈何。

血友病：典型的伴性遺傳疾病，只有男孩會患病，女性基因攜帶者會把致病基因傳給后代，其中男性后代半數(shù)可能患病?；疾〉哪行酝ǔ诔赡曛八劳觯粫⒒蚶^續(xù)傳遞下去。

乳腺癌：家族遺傳患病率比常人高7-8倍。乳腺癌是一個具有明顯遺傳特征的疾病，如果一個家族中不止一人患有乳腺癌，就應(yīng)當(dāng)懷疑是否為遺傳性乳腺癌。

抑郁癥：一個女人有10%的可能性會從母親那兒遺傳患上情緒不穩(wěn)定的疾病。

超重：女性的體重和母親體重、體形的關(guān)系較之父親更為緊密，肥胖者的體重遺傳因素占25%-40%。

骨質(zhì)疏松：母親患有骨質(zhì)疏松疾病，女兒患脆骨的發(fā)病率會很高，所以她們也更有可能骨折、駝背、彎腰、臀部斷裂等。

血友病是什么

血友病是什么血友病是什么?血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。

對血友病A和血友病B來說，結(jié)果都是一樣，也就是病人出血的時間要比正常人長。

血友病的原因血友病是由于缺乏一組先天性凝血因子而導(dǎo)致的出血性疾病。

人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ，就會患典型的性聯(lián)隱性遺傳血友病，這種情況一般是女性傳遞給男性。

血友病男女都可能患有，主要看夫妻雙方哪方屬于正常，哪方是患病者。

如果是男性患病，女性屬于正常的話，那么女性就成為傳遞者。

如果男性正常，女性為血友病的患者，那么子女中患有血友病的男性為一半，女性一半是傳遞者。

大多數(shù)血友病的發(fā)病原因是由于家族遺傳，只有約30%的概率是可能由于基因突變所致的發(fā)生血友病。

血友病的癥狀血友病癥狀主要表現(xiàn)在患者當(dāng)身體出現(xiàn)傷口時，身體的血液不能像正常人一樣去凝結(jié)，自己止血，而是會流失比正常人要多的血液。

血友病患者如果是身體發(fā)生外傷，一般出血的情況并不是特別的嚴(yán)重。

血友病出血嚴(yán)重主要發(fā)生在內(nèi)出血，血友病患者身體關(guān)節(jié)、組織和肌肉會發(fā)生出血，這種情況常會危機生命。血友病患者的凝血因子的活性程度一般都達不到正常人的3%，所以血友病患者發(fā)生內(nèi)出血的話，比較難治療一些。

血友病能活多久血友病能活多久?雖然目前沒有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治療后可以健康生活。

血友病并不是一種致命的疾病，患者只要補充凝血因子及時，日常生活照顧得好，在外表上和正常人沒有區(qū)別。血友病患者可以和正常人一樣工作、生活、參加社會活動，不影響人的自然壽命。

如果沒有接受治療，患重度血友病的人將難以正常上學(xué)或工作，他們可能會發(fā)生殘障，難以行走或做一些簡單的活動，甚至可能早早夭折。

血友病的檢查 篩選試驗：

血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

定性實驗：

凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

血友病注意與其他疾病區(qū)別在臨牀上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。

比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨牀主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨牀表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

血友病是什么病

1、何為血友??？
血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，常用羅馬數(shù)字表示為：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。
2、血友病分哪些類型？
血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：
(1)甲型血友?。菏怯捎谀蜃影耍储┤狈σ穑喾Q作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80％-85％，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。
(2)乙型血友?。菏怯捎谀蜃泳牛碔X）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15％左右。
(3)丙型血友?。喝狈δ蜃邮唬储狈Γ瑖庥址Q作Rosenthal綜合征）。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。
(4)獲得性血友?。春筇煨阅蜃尤狈Γ撼Ｓ捎谧陨硪蛩貙?dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友?。仔脱巡。?。
3、血友病是如何遺傳的？
在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10／10萬，嬰兒發(fā)生率約1／5000。血友病A、B均屬于性連鎖隱性遺傳性疾病，而丙型血友病（遺傳性Ⅺ缺乏癥）則為常染色體隱性遺傳性疾病。在我國多數(shù)為甲型血友病為主，致病基因位于女性X染色體上，也就是女性攜帶基因，導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，而下一代女性均為正常人。所以，血友病患者常有家族史，常見的遺傳模式是：女性從上一代獲得發(fā)病基因（攜帶者，不發(fā)病），然后遺傳給下一代男性，也稱“隔代遺傳”。
4、血友病的常見癥狀及嚴(yán)重程度有哪些？
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血，特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血，導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死，長期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長發(fā)育，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮，以致四肢（主要為下肢）活動困難，嚴(yán)重者不能行走。血友病的出血特點為：（1） 出血不止：多為輕度外傷、小手術(shù)后；（2）與生俱來，伴隨終身；（3）常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；（4）負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))。（5）出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。
此外，可以出現(xiàn)血腫壓迫癥狀及體征, 常見的有：（1） 血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；（2） 壓迫血管、輸尿管引起癥狀；（3） 壓迫胸腹腔等臟器，影響內(nèi)臟功能。
5、如何診斷血友病？
血友?。ǔ槟行园l(fā)?。?，除根據(jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，還需要進一步如下檢查：
（1）血常規(guī)檢查：血小板計數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。
（2）凝血功能檢測：凝血酶（PT）時間正常，部分凝血活酶時間（APTT）延長,重型明顯延長，輕型稍延長，亞臨床型正常。
（3）其他檢測：臨床確診常需要檢測Ⅷ凝血活性。對任何程度的血友病患者，完全確診可以進一步通過基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術(shù)等。
此外，尚應(yīng)排除其他原因?qū)е碌哪蜃尤狈ΠY；如滅鼠藥物中毒導(dǎo)致的凝血因子缺乏出血，抗凝藥物如華法令等引起的出血。
6、如何治療血友病患者的出血？
(1) 一般止血治療，如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。
(2) 凝血因子替代療法：為主要療法，即補充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20 IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(％)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達20％以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達40％以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。
(3)、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。
(4)、家庭治療：血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。
(5)、外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。
(6).其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。
7、如何預(yù)防血友病的出血？
預(yù)防出血比替代治療更重要，包括：（1） 加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當(dāng)體力活動；（2）避免使用抗血小板藥物；（3）避免肌肉注射；（4）如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補充所缺乏的凝血因子；（5）有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補充相應(yīng)凝血因子等。（6）血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術(shù)等。在未給予凝血因子輸注干預(yù)前，避免盲目進行操作。
8、有血友病家族史的孕婦如何進行優(yōu)生優(yōu)育？
俗話講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，那么就可以進行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進行優(yōu)生優(yōu)育。對血友病患者家人特別是女性患者，應(yīng)做基因檢測。對于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對于女性攜帶者，最好在妊娠后（一般12-14周內(nèi)）做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴(yán)重程度，或者通過臍帶血（大約在妊娠16-18周后）取樣以測定凝血因子的缺乏程度，根據(jù)實際情況確定是否進行治療性流產(chǎn)手術(shù)，特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦，應(yīng)盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展，可對基因攜帶者的女性進行體外受精，通過對受精卵的體外遺傳學(xué)檢測，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi)，以確保生出一個健康的寶寶。
因此，優(yōu)生優(yōu)育不但給一個有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時也為下一代孕育了健康的種子。

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