一、血管神經(jīng)性水腫病因
一、發(fā)病原因
兩種血管神經(jīng)性水腫發(fā)病原因有明顯不同。遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳病。又稱昆克水腫(Quincke edema)。獲得性血管性水腫常發(fā)生在有過(guò)敏素質(zhì)的個(gè)體。藥物、食物、粉塵、吸入物及日光、冷熱等物理因素為最常見誘因。
二、發(fā)病機(jī)制
遺傳性血管性水腫常突發(fā)于健康的人,其主要原因是補(bǔ)體系統(tǒng)的酯酶抑制物C1抑制物(C1INH)先天性缺乏,導(dǎo)致C1的異常活化并從C2分解出激肽(C-kinin)。該激肽可使血管通透性升高,引起組織水腫。這個(gè)過(guò)程常伴有補(bǔ)體系統(tǒng)的活化,導(dǎo)致補(bǔ)體C2,C4的消耗,其血中濃度下降。C1抑制物的缺乏有2種形式:①是該抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是該抑制物結(jié)構(gòu)及含量與正常相同,但無(wú)活性(占40%)。由于此型血管性水腫發(fā)病機(jī)制清楚。故可通過(guò)輸入含有C1抑制物的健康人血清或給予雄性激素以刺激C1抑制物的合成產(chǎn)生療效。
獲得性血管性水腫其發(fā)病機(jī)制與蕁麻疹相似。常見的致病藥物有造影劑、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利(captopril)等。常見的致病食物為時(shí)鮮水果特別是草莓及鮮魚。由日光和寒冷引起的血管性水腫其皮損往往是遲緩發(fā)作。
有一部分獲得性血管性水腫患者與伴發(fā)惡性腫瘤像慢性淋巴細(xì)胞性白血病、非Hodgkin B細(xì)胞淋巴瘤等或伴發(fā)自身免疫性疾病有關(guān)。前者由于體內(nèi)產(chǎn)生抗免疫球蛋白的抗獨(dú)特型抗體,引起補(bǔ)體系統(tǒng)異?;罨缓笳呤怯捎诨颊唧w內(nèi)有IgG1自身抗體,阻止補(bǔ)體系統(tǒng)的C1抑制物(C1INH)與C1結(jié)合,未受抑制的C1把C1抑制物降解,這兩種結(jié)果都導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)的酯酶抑制物C1抑制物(C1INH)獲得性缺乏而發(fā)病。這類患者發(fā)病較晚,多在中年以后發(fā)病,無(wú)家族史。
組織病理:皮膚真皮水腫顯著,可將真皮膠原纖維分離且向下延伸至皮下組織,真皮毛細(xì)血管和靜脈擴(kuò)張。在急性發(fā)作時(shí)可見真皮毛細(xì)靜脈內(nèi)皮細(xì)胞出現(xiàn)間隙,有部分肥大細(xì)胞脫顆粒??漳c黏膜受累時(shí)可見黏膜絨毛增粗呈杵狀,黏膜固有層增寬,黏膜下水腫。還可伴有漿膜下水腫。在窒息所致死亡的患者,其肺內(nèi)呈彌漫性水腫,但無(wú)炎癥細(xì)胞包括嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
二、血管神經(jīng)性水腫癥狀
一、癥狀
獲得性血管性水腫最常見于皮膚比較松弛的部位如眼瞼、外陰及口唇,亦可見于非疏松部位皮膚如手足肢端。表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)突發(fā)的皮膚局限性腫脹,邊界不清楚。皮膚顏色正?;蜉p度發(fā)紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發(fā)脹的感覺,持續(xù)時(shí)間數(shù)小時(shí)到數(shù)天而自行消退。消退后亦不留任何痕跡。風(fēng)團(tuán)常常不出現(xiàn),自覺癥狀不癢或有輕度燒灼和不適感,如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜時(shí),可引起流涕,呼吸困難,吞咽困難。聲音嘶啞。
遺傳性血管性水腫患者大都在10歲前發(fā)病,可反復(fù)發(fā)作,甚至終生,但在中年后發(fā)作的次數(shù)減少,發(fā)病嚴(yán)重程度減輕。發(fā)病的年齡雖然各不相同,但在一個(gè)家庭中發(fā)病年齡幾乎是相近的?;颊咧饕憩F(xiàn)為局限性皮下水腫,伴有發(fā)脹、不適的感覺,沒(méi)有瘙癢。常發(fā)生在面部或一側(cè)肢體,亦可發(fā)生在外生殖器。常常單個(gè)發(fā)生,可伴發(fā)暫時(shí)性匐形狀、環(huán)狀或網(wǎng)狀紅斑,水腫持續(xù)1~2天自行消退。除皮膚外,黏膜亦可受累。
二、診斷
根據(jù)好發(fā)部位如眼瞼、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出現(xiàn)的無(wú)癥狀性腫脹,在數(shù)小時(shí)及數(shù)天后自行消退,診斷不難。若兒童時(shí)期發(fā)病,且家族中有近半數(shù)其他成員發(fā)病,同時(shí)伴有早期出現(xiàn)的消化道和呼吸道癥狀,血清學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低則應(yīng)診斷遺傳性血管性水腫。
三、血管神經(jīng)性水腫一般治療
一、治療
獲得性血管性水腫的治療與蕁麻疹治療相同。遺傳性血管性水腫用一般的抗組胺治療效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纖溶酶(纖溶酶為C1的活化劑)藥物治療,同時(shí)有預(yù)防及減少?gòu)?fù)發(fā)的效用。雄性激素(垂體前葉阻抑劑達(dá)那唑有輕度抗雄性激素作用)可以刺激機(jī)體C1抑制物的合成而產(chǎn)生療效。常用達(dá)那唑0.2~0.6g/d或司坦唑(康力龍)2mg/d,兩者療效相近,但后者價(jià)格較便宜。這類藥物常見不良反應(yīng)有月經(jīng)紊亂、發(fā)胖、痙攣性肌肉疼痛及血清轉(zhuǎn)氨酶升高。為減少不良反應(yīng),可采用間隔用藥即用藥1個(gè)月后改成用藥5天停用5天。有些病例采用舌下含服睪酮有效。對(duì)急性嚴(yán)重發(fā)作病例,可使用新鮮血漿或純化的含C1抑制物的制劑。有喉頭水腫導(dǎo)致呼吸窒息時(shí)應(yīng)采取氣管切開或氣管插管,必要時(shí)可使用腎上腺素及皮質(zhì)激素。
二、預(yù)后
無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后良好。
四、血管神經(jīng)性水腫飲食原則
一、食療法:
1、菜子油治血管性水腫
[用料]生菜子油。
[制用法]外搽患處,每日數(shù)次。治療期間禁用水洗患處。
[功效]解毒,消腫,祛濕。用治血管性水腫
2、芝麻根治血管性水腫
[用料]芝麻根1握。
[制用法]洗凈后加水煎,趁熱燙洗。
[功效]清熱。散風(fēng),止癢。用治蕁麻疹。
3、醋糖姜湯治血管性水腫
[用料]醋半碗,紅糖100克,姜50克。
[制用法]醋、紅糖與切成細(xì)絲的姜同放入砂鍋人煮沸2次,去渣。每服1小杯,加溫水服,每日2或3次。
[功效]散瘀,解毒。用治血管性水腫
4、蟾蜍湯治血管性水腫
[用料]活蟾蜍3-4只。
[制用法]去內(nèi)臟洗凈后放入砂鍋內(nèi)煮極爛,用炒布過(guò)濾去潭渣,留湯備用。搽洗患處,日3或4次。
[功效]解毒,消腫,止痛,用治血管性水腫
5、白僵蠶芥穗蟬蛻治血管性水腫
[用料]白僵蠶10克,荊芥穗10克,蟬蛻5克。
[制用法]水煎。日分2次服。
[功效]清熱止癢。用治血管性水腫
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