血管神經(jīng)性水腫癥狀,血管神經(jīng)性水腫病因

一、血管神經(jīng)性水腫病因

一、發(fā)病原因

兩種血管神經(jīng)性水腫發(fā)病原因有明顯不同。遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳病。又稱昆克水腫（Quincke edema）。獲得性血管性水腫常發(fā)生在有過(guò)敏素質(zhì)的個(gè)體。藥物、食物、粉塵、吸入物及日光、冷熱等物理因素為最常見誘因。

二、發(fā)病機(jī)制

遺傳性血管性水腫常突發(fā)于健康的人，其主要原因是補(bǔ)體系統(tǒng)的酯酶抑制物C1抑制物（C1INH）先天性缺乏，導(dǎo)致C1的異常活化并從C2分解出激肽（C-kinin）。該激肽可使血管通透性升高，引起組織水腫。這個(gè)過(guò)程常伴有補(bǔ)體系統(tǒng)的活化，導(dǎo)致補(bǔ)體C2，C4的消耗，其血中濃度下降。C1抑制物的缺乏有2種形式：①是該抑制物完全或接近完全缺失（占60%）；②是該抑制物結(jié)構(gòu)及含量與正常相同，但無(wú)活性（占40%）。由于此型血管性水腫發(fā)病機(jī)制清楚。故可通過(guò)輸入含有C1抑制物的健康人血清或給予雄性激素以刺激C1抑制物的合成產(chǎn)生療效。

獲得性血管性水腫其發(fā)病機(jī)制與蕁麻疹相似。常見的致病藥物有造影劑、阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、可待因及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利（captopril）等。常見的致病食物為時(shí)鮮水果特別是草莓及鮮魚。由日光和寒冷引起的血管性水腫其皮損往往是遲緩發(fā)作。

有一部分獲得性血管性水腫患者與伴發(fā)惡性腫瘤像慢性淋巴細(xì)胞性白血病、非Hodgkin B細(xì)胞淋巴瘤等或伴發(fā)自身免疫性疾病有關(guān)。前者由于體內(nèi)產(chǎn)生抗免疫球蛋白的抗獨(dú)特型抗體，引起補(bǔ)體系統(tǒng)異?；罨缓笳呤怯捎诨颊唧w內(nèi)有IgG1自身抗體，阻止補(bǔ)體系統(tǒng)的C1抑制物（C1INH）與C1結(jié)合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，這兩種結(jié)果都導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)的酯酶抑制物C1抑制物（C1INH）獲得性缺乏而發(fā)病。這類患者發(fā)病較晚，多在中年以后發(fā)病，無(wú)家族史。

組織病理：皮膚真皮水腫顯著，可將真皮膠原纖維分離且向下延伸至皮下組織，真皮毛細(xì)血管和靜脈擴(kuò)張。在急性發(fā)作時(shí)可見真皮毛細(xì)靜脈內(nèi)皮細(xì)胞出現(xiàn)間隙，有部分肥大細(xì)胞脫顆粒?？漳c黏膜受累時(shí)可見黏膜絨毛增粗呈杵狀，黏膜固有層增寬，黏膜下水腫。還可伴有漿膜下水腫。在窒息所致死亡的患者，其肺內(nèi)呈彌漫性水腫，但無(wú)炎癥細(xì)胞包括嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

二、血管神經(jīng)性水腫癥狀

一、癥狀

獲得性血管性水腫最常見于皮膚比較松弛的部位如眼瞼、外陰及口唇，亦可見于非疏松部位皮膚如手足肢端。表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)突發(fā)的皮膚局限性腫脹，邊界不清楚。皮膚顏色正?；蜉p度發(fā)紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發(fā)脹的感覺，持續(xù)時(shí)間數(shù)小時(shí)到數(shù)天而自行消退。消退后亦不留任何痕跡。風(fēng)團(tuán)常常不出現(xiàn)，自覺癥狀不癢或有輕度燒灼和不適感，如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜時(shí)，可引起流涕，呼吸困難，吞咽困難。聲音嘶啞。

遺傳性血管性水腫患者大都在10歲前發(fā)病，可反復(fù)發(fā)作，甚至終生，但在中年后發(fā)作的次數(shù)減少，發(fā)病嚴(yán)重程度減輕。發(fā)病的年齡雖然各不相同，但在一個(gè)家庭中發(fā)病年齡幾乎是相近的?；颊咧饕憩F(xiàn)為局限性皮下水腫，伴有發(fā)脹、不適的感覺，沒(méi)有瘙癢。常發(fā)生在面部或一側(cè)肢體，亦可發(fā)生在外生殖器。常常單個(gè)發(fā)生，可伴發(fā)暫時(shí)性匐形狀、環(huán)狀或網(wǎng)狀紅斑，水腫持續(xù)1～2天自行消退。除皮膚外，黏膜亦可受累。

二、診斷

根據(jù)好發(fā)部位如眼瞼、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出現(xiàn)的無(wú)癥狀性腫脹，在數(shù)小時(shí)及數(shù)天后自行消退，診斷不難。若兒童時(shí)期發(fā)病，且家族中有近半數(shù)其他成員發(fā)病，同時(shí)伴有早期出現(xiàn)的消化道和呼吸道癥狀，血清學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低則應(yīng)診斷遺傳性血管性水腫。

三、血管神經(jīng)性水腫一般治療

一、治療

獲得性血管性水腫的治療與蕁麻疹治療相同。遺傳性血管性水腫用一般的抗組胺治療效果不佳。可使用氨基己酸（6-氨基己酸）等抗纖溶酶（纖溶酶為C1的活化劑）藥物治療，同時(shí)有預(yù)防及減少?gòu)?fù)發(fā)的效用。雄性激素（垂體前葉阻抑劑達(dá)那唑有輕度抗雄性激素作用）可以刺激機(jī)體C1抑制物的合成而產(chǎn)生療效。常用達(dá)那唑0.2～0.6g/d或司坦唑（康力龍）2mg/d，兩者療效相近，但后者價(jià)格較便宜。這類藥物常見不良反應(yīng)有月經(jīng)紊亂、發(fā)胖、痙攣性肌肉疼痛及血清轉(zhuǎn)氨酶升高。為減少不良反應(yīng)，可采用間隔用藥即用藥1個(gè)月后改成用藥5天停用5天。有些病例采用舌下含服睪酮有效。對(duì)急性嚴(yán)重發(fā)作病例，可使用新鮮血漿或純化的含C1抑制物的制劑。有喉頭水腫導(dǎo)致呼吸窒息時(shí)應(yīng)采取氣管切開或氣管插管，必要時(shí)可使用腎上腺素及皮質(zhì)激素。

二、預(yù)后

無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后良好。

四、血管神經(jīng)性水腫飲食原則

一、食療法：

1、菜子油治血管性水腫

[用料]生菜子油。

[制用法]外搽患處，每日數(shù)次。治療期間禁用水洗患處。

[功效]解毒，消腫，祛濕。用治血管性水腫

2、芝麻根治血管性水腫

[用料]芝麻根1握。

[制用法]洗凈后加水煎，趁熱燙洗。

[功效]清熱。散風(fēng)，止癢。用治蕁麻疹。

3、醋糖姜湯治血管性水腫

[用料]醋半碗，紅糖100克，姜50克。

[制用法]醋、紅糖與切成細(xì)絲的姜同放入砂鍋人煮沸2次，去渣。每服1小杯，加溫水服，每日2或3次。

[功效]散瘀，解毒。用治血管性水腫

4、蟾蜍湯治血管性水腫

[用料]活蟾蜍3-4只。

[制用法]去內(nèi)臟洗凈后放入砂鍋內(nèi)煮極爛，用炒布過(guò)濾去潭渣，留湯備用。搽洗患處，日3或4次。

[功效]解毒，消腫，止痛，用治血管性水腫

5、白僵蠶芥穗蟬蛻治血管性水腫

[用料]白僵蠶10克，荊芥穗10克，蟬蛻5克。

[制用法]水煎。日分2次服。

[功效]清熱止癢。用治血管性水腫

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