肌病乳酸會增高嗎

線粒體是人體重要的生產(chǎn)能量的細胞器，是人體細胞的主要能量來源。線粒體的基本功能是氧化可利用的底物，通過呼吸鏈電子傳遞合成ATP。因此，線粒體的結(jié)構(gòu)和功能異常往往導(dǎo)致整個能量代謝過程紊亂，其中最主要癥狀是骨骼肌易疲勞，稱為線粒體病。如病變以侵犯骨骼肌為主，稱為線粒體肌病，如同時累及神經(jīng)系統(tǒng)則稱為線粒體腦病。因受精卵中的線粒體均來自卵子，所以線粒體病系母系遺傳，但也有散發(fā)病例。線粒體病多在青少年發(fā)病，表現(xiàn)為極度不能耐受疲勞，休息好轉(zhuǎn)，常有肌肉酸痛和壓痛，肌委縮少見。線粒體腦肌病根據(jù)臨床不同癥候群又可分為10型。(1) MELAS綜合征(為線粒體腦肌病、乳酸血癥和卒中樣發(fā)作)：臨床特點為突發(fā)卒中，偏癱、偏盲或皮質(zhì)盲、癲癇發(fā)作、偏頭痛和嘔吐。病情逐漸加重，頭顱CT和MRI顯示枕葉軟化灶，血和腦脊液乳酸增高。母系遺傳，也可散發(fā)。(2) MERRF綜合征(肌陣攣性癲癇發(fā)作、小腦共濟失調(diào)、乳酸血癥和RRF)：主要特征為肌陣攣癲癇發(fā)作、小腦共濟失調(diào)和四肢近端肌無力，多在兒童期發(fā)病。(3) KSS綜合征(視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯和眼外肌麻痹)：20歲前發(fā)病、慢性進行性眼外肌癱瘓、視網(wǎng)膜色素變性，心臟傳導(dǎo)阻滯、小腦共濟失調(diào)、神經(jīng)性耳聾、智能減退、腦脊液蛋白增高，病情進展快，多在20歲前死于心臟病。(4) CPEO綜合征：各年齡均可發(fā)病，以兒童或成年早期發(fā)病為多，首發(fā)癥狀為眼瞼下垂，緩慢發(fā)展為全眼外肌癱瘓、眼球運動障礙等。(5) Leigh病(亞急性壞死性腦脊髓病)：于出生后6個月～2歲內(nèi)發(fā)病典型癥狀為喂食困難共濟失調(diào)，肌張力低下精神運動性癲癇發(fā)作以及腦干損傷所致的眼瞼下垂，眼肌麻痹，視力下降和耳聾。臨床上見到幼兒出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的共濟失調(diào)肌張力降低手足徐動及嘔吐癥狀應(yīng)考慮此病。(6) Alpers病(家族性原發(fā)性進行性灰質(zhì)萎縮癥)：(7) Menke病(卷毛型灰質(zhì)營養(yǎng)不良)：(8) LHON綜合征(Leber遺傳性視神經(jīng)病)：(9) NARP綜合征(視網(wǎng)膜色素變性共濟失調(diào)性周圍神經(jīng)病)：(10) Wolfram綜合征，主要表現(xiàn)為隱性遺傳10歲起病，視神經(jīng)萎縮，耳聾和早期發(fā)病的糖尿病，成年失明；(11) MNGIE綜合征(線粒體周圍神經(jīng)病并胃腸型腦病)。線粒體病目前無特效治療方法。可給予營養(yǎng)和支持治療，延緩疾病的發(fā)展。

乳酸
是血液中乳酸的濃度，正常人血中乳酸含量很低，乳酸水平升高主要是由血氧缺乏和無氧代謝的增加引起的，它表現(xiàn)了組織缺氧的程度。臨床上常用這一指標診斷乳酸性酸中毒和某些肌肉疾病。
[英文縮寫]Lac
[參考值]基礎(chǔ)空腹<2mmol／L
[臨床意義]
1．生理性升高：劇烈運動時，由于組織缺氧，乳酸水平會升高。
2．病理性升高：
(1)用某些降糖藥的糖尿病人乳酸水平有明顯升高，形成乳酸性酸中毒，甚至?xí)?dǎo)致昏迷。
(2)循環(huán)衰竭和呼吸衰竭時，由于組織缺氧，糖酵解速度增加，血
中乳酸通常超過7mmol／L，甚至高達25mmol／L，導(dǎo)致昏迷和乳酸性酸中毒。
(3)重癥肝病、尿毒癥、細菌感染、動脈硬化性心臟病、酒精中毒、白血病、重癥貧血時，乳酸水平會升高。
(4)I型糖原累積?。河捎隗w內(nèi)缺少某種糖代謝需要的酶，病人肝臟合成的肝糖原不能分解利用，造成低血糖，低血糖刺激腎上腺素的分泌，后者使肌糖原分解，產(chǎn)生大量的乳酸。
(5)線粒體肌病腦病病人，運動前后乳酸濃度差異很大，臨床上常以運動前后乳酸相差3倍以上作為該種疾病的輔助診斷標準。
[要求]空腹12小時取靜脈血，取血后應(yīng)盡快送檢。

可根據(jù)地方性缺硒病史、飼料分析、臨床表現(xiàn)及病理剖檢的特殊病變，以及用硒制劑治療的良好效果可作出診斷。另外，根據(jù)牧民的經(jīng)驗，把羔羊抱起，輕輕擲下，健狀羔羊立即跑去，但病羊羔則稍有停頓才向前跑去，因此可用此法作為早期診斷的依據(jù)。
實驗室診斷：心電圖異常，見ST波段上升或下降，表現(xiàn)為室性期外收縮。血液學(xué)檢查可見谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶和肌酸酶活性升高，尤其乳酸脫氫酶和乳酸脫氫酶的同功酶5的升高更為顯著。