免疫介導(dǎo)壞死肌病的肌力能恢復(fù)嗎

2023-07-19 23:23:46

目錄1拼音2英文參考3概述4疾病名稱5英文名稱6肌無力樣綜合征的別名7分類8ICD號9流行病學(xué)10蘭伯特伊頓綜合征的病因11發(fā)病機制12蘭伯特伊頓綜合征的臨床表現(xiàn)13蘭伯特伊頓綜合征的并發(fā)癥14實驗室檢查15輔助檢查16蘭伯特伊頓綜合征的診斷17鑒別診斷18蘭伯特伊頓綜合征的治療 18.1治療原發(fā)病18.2藥物治療 19預(yù)后20蘭伯特伊頓綜合征的預(yù)防21相關(guān)藥品22相關(guān)檢查附：1治療肌無力樣綜合征的中成藥2肌無力樣綜合征相關(guān)藥物這是一個重定向條目，共享了蘭伯特伊頓綜合征的內(nèi)容。為方便閱讀，下文中的蘭伯特伊頓綜合征 已經(jīng)自動替換為肌無力樣綜合征 ，可點此恢復(fù)原貌 ，或使用備注方式展現(xiàn) 1拼音

jī wú lì yàng zōng hé zhēng

2英文參考

LambertEaton syndrome

3概述

肌無力樣綜合征（LambertEaton syndrome）也稱蘭伯特伊頓綜合征，是特殊類型肌無力和累及膽堿能突觸的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke（1956）首先描述，該病特征是肢體近端肌群無力和易疲勞，患肌短暫用力收縮后肌力反而增強，持續(xù)收縮后呈病態(tài)疲勞。

肌無力樣綜合征多于50～70歲發(fā)病，男女之比5∶1。約60%患者合并小細(xì)胞肺癌，也見于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤等，個別合并胸腺瘤。首發(fā)癥狀常表現(xiàn)起立、上樓及步行困難，肩部肌肉較晚波及。腦神經(jīng)支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現(xiàn)上瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音障礙及吞咽困難等，較少見且受累程度較輕。

肌無力樣綜合征是一種神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙性疾病，是由抗P/Q型電壓門控制性鈣離子通道（P/Q VGCC）抗體使突觸前膜鈣離子通道喪失，使乙酰膽堿在突觸前膜釋放最小釋放單位的數(shù)量減少而致肌無力。

肌電圖檢查表現(xiàn)為特征性的變化，主要所見是：低頻超強重復(fù)電 *** 神經(jīng)可見相應(yīng)靜止肌肉誘發(fā)動作電位的波幅遞減；當(dāng)用與自然發(fā)生相似的頻率超強重復(fù)電 *** 時，或經(jīng)一短時間大力收縮后，可見其波幅遞增。

LambertEaton綜合征是自身免疫性疾病。小細(xì)胞肺癌與肌無力綜合征常相并存。有時典型的LambertEaton綜合征可在肺癌的X線表現(xiàn)之前4年出現(xiàn)。他在小細(xì)胞肺癌中的發(fā)生率為3%。癌性LambertEaton綜合征的患病率為非癌性LambertEaton綜合征者的2倍。

4疾病名稱

肌無力樣綜合征

5英文名稱

LambertEaton syndrome

6肌無力樣綜合征的別名

LambertEaton綜合征；蘭伯特伊頓綜合征；蘭伯特伊頓綜合癥；朗伊二氏綜合征；類重癥肌無力綜合征

7分類

神經(jīng)內(nèi)科 > 神經(jīng)肌肉傳遞障礙疾病

8ICD號

G70.8

9流行病學(xué)

目前國內(nèi)尚未查到權(quán)威性的較全面的發(fā)病率統(tǒng)計學(xué)資料。LambertEaton綜合征多于50～70歲發(fā)病，男女之比5∶1。約60%患者合并小細(xì)胞肺癌，也見于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤等，個別合并胸腺瘤。另據(jù)文獻(xiàn)報道，在LambertEaton綜合征患者中，15%有甲狀腺疾病病史，10%有白斑病史。

10肌無力樣綜合征的病因

肌無力樣綜合征是特殊類型肌無力和累及膽堿能突觸的自身免疫病。病人有NMJ突觸前膜與Ach釋放有關(guān)的抗原決定簇IgG自身抗體，該抗體直接作用于周圍神經(jīng)末梢突觸前膜Ach釋放部位，以及電壓門控性鈣通道，阻滯鈣離子傳遞，產(chǎn)生NMJ傳遞障礙，推測自身抗原可能為電壓門控性Ca2通道復(fù)合物（voltagegated Ca2channel plex）組成部分。

11發(fā)病機制

癌性肌無力樣綜合征病人自身免疫應(yīng)答主要針對腫瘤細(xì)胞抗原決定簇，后者與突觸前膜某些抗原決定簇有交叉免疫性，當(dāng)免疫活性細(xì)胞遇到具有特殊HLA抗原癌細(xì)胞相關(guān)抗原決定簇時，通過分子模擬機制啟動免疫應(yīng)答。從肺癌中獲得的細(xì)胞株顯示鈣通道蛋白有活化抗原，推測腫瘤細(xì)胞存在相應(yīng)抗體，將患者IgG注入小鼠體內(nèi)，Ach釋放減少，超微結(jié)構(gòu)觀察發(fā)現(xiàn)Ach釋放區(qū)域功能紊亂。

非癌性LambertEaton綜合征自身免疫機制不清，該綜合征病人HLAB8出現(xiàn)率（62%）明顯高于對照組（19%），非癌性蘭伯特伊頓綜合征組（73%）高于癌性蘭伯特伊頓綜合征組（50%）。Lennon等對64例非癌性蘭伯特伊頓綜合征患者調(diào)查發(fā)現(xiàn)，45%的患者有一種或多種器官（如甲狀腺、胃或骨骼肌）特異性自身抗體。

病理改變：病人肌活檢顯示靶纖維輕度增加，非特異性Ⅱ型肌纖維萎縮，萎縮肌纖維未見群組化現(xiàn)象。電鏡顯示突觸后膜皺褶和二級突觸間隙面積增加，Ach囊泡及受體數(shù)目正常，神經(jīng)末梢無變性。定量冷凍刻蝕電鏡研究發(fā)現(xiàn)，病人Ach釋放部位面積縮小，突觸前膜單位面積和Ach釋放部位單位面積膜內(nèi)大顆粒數(shù)減少，排列不正常的膜內(nèi)大顆粒叢集數(shù)增加，為本綜合征最小Ach釋放單位釋放量減少提供形態(tài)學(xué)依據(jù)。

12肌無力樣綜合征的臨床表現(xiàn)

1.幾乎總是成年起病，男女之比5∶1。據(jù)報道最年輕的1例為9歲女孩，未發(fā)現(xiàn)腫瘤。通常亞急性起病，病程進展可不同，常在發(fā)現(xiàn)腫瘤前數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)肌無力和易疲勞?；技》植寂c重癥肌無力（MG）不同，以四肢骨骼肌為主，軀干肌、骨盆帶及下肢肌、肩胛帶等癥狀尤明顯，癥狀下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端，表現(xiàn)鴨步或搖擺步態(tài)。常合并四肢腱反射減弱或消失，腱反射可在相應(yīng)肌肉短期大力收縮后短暫恢復(fù)，合并癌性多發(fā)性神經(jīng)?。╟arcinomatous polyneuropathy）可出現(xiàn)腱反射消失，腫瘤可引起其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如多發(fā)性肌炎、皮肌炎、多灶性白質(zhì)腦病及小腦變性等。部分病人主訴肌痛，以股部肌肉明顯，無肌束顫動。

2.首發(fā)癥狀常表現(xiàn)起立、上樓及步行困難，肩部肌肉較晚波及。腦神經(jīng)支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現(xiàn)上瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音障礙及吞咽困難等，較少見且受累程度較輕。約62%的病人起病即下肢無力，約18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常見。癥狀進行性加重，患者用力跺腳后可出現(xiàn)類似MG肌無力加重，但前幾次收縮時肌力可暫時增強，也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明?？捎懈杏X異常、關(guān)節(jié)炎樣疼痛。約半數(shù)以上病人出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀，最常見唾液分泌減少引起口干，陽痿、便秘、排尿困難、淚液和汗液分泌減少、直立性低血壓、瞳孔反射異常等。癥狀出現(xiàn)順序通常為下肢無力、自主神經(jīng)障礙、上肢無力、腦神經(jīng)支配肌無力、肌痛及僵直等。

3.癌性與非癌性肌無力樣綜合征臨床表現(xiàn)相似

（1）癌性肌無力樣綜合征：男性患者居多，約2/3患者伴癌腫，約60%患者合并小細(xì)胞肺癌，也見于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤等，個別合并胸腺瘤；多在60～70歲發(fā)病，很少40歲前發(fā)病，典型呈急性進行性病程，肌無力常出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤前數(shù)月至數(shù)年，患者常因腫瘤本身在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡；本病可見于兒童，通常與腫瘤無關(guān)。

（2）非癌性肌無力樣綜合征：另1/3患者未發(fā)現(xiàn)腫瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如惡性貧血、甲狀腺功能低下、甲狀腺功能亢進、干燥（sj?gren）綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、斑禿、乳糜瀉、牛皮癬、潰瘍性結(jié)腸炎、少年型糖尿病和重癥肌無力等，還有伴亞急性小腦變性的報道。

13肌無力樣綜合征的并發(fā)癥

癌性蘭伯特伊頓綜合征與非癌性蘭伯特伊頓綜合征，均可能累及到體內(nèi)許多組織和器官，可有相應(yīng)的腫瘤和免疫性疾病相關(guān)臨床表現(xiàn)，如肺部癥狀與體征、關(guān)節(jié)炎、皮疹、內(nèi)分泌功能紊亂、口干、括約肌障礙、陽痿、直立性低血壓，偶也有腎上腺神經(jīng)功能障礙等。

14實驗室檢查

1.騰龍喜試驗、新斯的明試驗有時呈陽性反應(yīng)，但遠(yuǎn)不如重癥肌無力（MG）病人敏感。

2.本病患者血清乙酰膽堿受體抗體（AchRAb）水平不增高，個別可合并上瞼下垂及AchRAb陽性。約34%的蘭伯特伊頓綜合征病人有器官特異性抗體和免疫球蛋白異常（如IgGK副蛋白）。

3.血清肌酶譜多正常。

4.測量125Iconotoxin標(biāo)記電壓門控性鈣通道抗體有實用價值，蘭伯特伊頓綜合征P/Q型鈣通道結(jié)合抗體血清學(xué)試驗陽性率約95%，重癥肌無力（MG）≤5%，有助于鑒別。

15輔助檢查

1.神經(jīng)電生理檢查

（1）低頻（＜10Hz）重復(fù)電 *** 波幅變化不大，肌肉復(fù)合動作電位可下降；高頻（20～50Hz）重復(fù)電 *** 后肌肉產(chǎn)生強烈自主收縮（持續(xù)15s或更長），動作電位波幅明顯增加（增量反應(yīng)），增高2～20倍（波幅增高200%以上為陽性）。神經(jīng)重復(fù)電 *** 恰與重癥肌無力（MG）表現(xiàn)相反，是促使鈣離子流入神經(jīng)末梢促進Ach單位性釋放所致。

（2）大力收縮15s后，如波幅增高超過25%應(yīng)高度懷疑本病，超過100%可確診。針極EMG可見小的多相運動單位電位數(shù)目增加及波幅變異，單個肌肉誘發(fā)復(fù)合動作電位波幅明顯降低，單纖維肌電圖顯示如MG的顫搐（itch）增加。

（3）肌無力樣綜合征周圍神經(jīng)無異常，神經(jīng)單一 *** 可產(chǎn)生一個低波幅肌肉動作電位，重癥肌無力（MG）病人則正?；蚪咏！?/p>

2.本病患者HLAB8和DR3單體型增加，類似其他自身免疫病。

3.本病肌活檢如重癥肌無力（MG）所見，為正?；蜉p微非特異性變化。

16肌無力樣綜合征的診斷

根據(jù)中老年男性肺癌病人出現(xiàn)肢體近端對稱性肌無力或易疲勞，加之口干、括約肌功能障礙、肌痛和腱反射減弱，患肌用力收縮后肌力短暫增強，持續(xù)收縮后呈病態(tài)疲勞，騰龍喜試驗不敏感，血清AchRAb陰性，肌電圖高頻神經(jīng)重復(fù)電 *** 呈特異性反應(yīng)，抗膽堿酯酶藥不敏感，通?？稍\斷LambertEaton綜合征。

17鑒別診斷

肌無力樣綜合征臨床上應(yīng)注意與MG鑒別（表1）。

肌無力樣綜合征病人偶見血清AchRAb增高，提示可能合并MG。多發(fā)性肌炎及癔癥性癱瘓病人在鼓勵下連續(xù)自主收縮運動可很好完成，應(yīng)注意鑒別。關(guān)節(jié)炎病人因疼痛剛開始活動時運動受阻，連續(xù)活動后可減輕。應(yīng)與其他表現(xiàn)肌無力的亞急性進行性神經(jīng)肌肉疾病，如GuillainBarré綜合征、腰骶神經(jīng)叢病及多發(fā)性神經(jīng)根病等鑒別，這些疾病均為脫髓鞘性或軸索性神經(jīng)病，針極肌電圖呈失神經(jīng)表現(xiàn)有鑒別價值。

18肌無力樣綜合征的治療18.1治療原發(fā)病

肌無力樣綜合征診斷即意味潛在腫瘤，尤其小細(xì)胞肺癌，一旦發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤應(yīng)進行病因治療如手術(shù)、深部放療及化療等，緩解腫瘤癥狀，并可能改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。手術(shù)切除肺癌即使對原發(fā)病無補，但常可改善肌無力癥狀。若無合并腫瘤證據(jù)應(yīng)隨訪3年以上，定期復(fù)查，給予潑尼松80mg隔天口服，硫唑嘌呤2～3mg/（kg·d）口服，癥狀好轉(zhuǎn)或緩解后潑尼松應(yīng)減量。因腫瘤可能很小，甚至尸檢也不能發(fā)現(xiàn)。有的作者在非腫瘤病人經(jīng)反復(fù)血漿交換療法、潑尼松與硫唑嘌呤聯(lián)合應(yīng)用，取得很好療效，但血漿交換療效是暫時的。

18.2藥物治療

（1）3，4二氨基吡啶（3，4diaminopyridine）：可增加NMJ突觸前膜Ach釋放，劑量10～20mg/d，分4～5次口服。可與嗅吡斯的明（吡啶斯的明）合用，副作用小，相對無毒性。有時服藥后1h出現(xiàn)口周感覺異常，偶有癲癇發(fā)作及精神錯亂等副作用。

（2）鹽酸胍酶（guanidine hydrochloride）：增強肌力較新斯的明及嗅吡斯的明（吡啶斯的明）有效，劑量10～30mg/（kg·d），分4次口服。有骨髓抑制、間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死、胃腸道障礙、心房顫動及低血壓等嚴(yán)重副作用，應(yīng)從小劑量開始，盡早減量，監(jiān)測血常規(guī)、肌酐和尿素氮等。已被3，4二氨基吡啶取代。

（3）Streib和Rothner用潑尼松治療本病可使患者病情長期改善，免疫球蛋白靜脈滴注也可有效。潑尼松25～60mg/d可與硫唑嘌呤2.3～2.9mg/（kg·d）隔天交替使用，輔以免疫球蛋白靜脈療法，起效需數(shù)月至1年，肌力可完全或部分恢復(fù)。

（4）抗膽堿酯酶藥嗅吡斯的明（溴化吡啶斯的明）及新斯的明等對本病無效，細(xì)胞毒性藥物應(yīng)慎用。經(jīng)胃腸道外給鎂可阻滯Ach釋放，加重肌無力，應(yīng)慎用影響NMJ傳導(dǎo)藥物，如氨基糖苷類抗生素，鈣通道阻滯藥如維拉帕米（異搏定）、普魯卡因胺、奎尼丁，β腎上腺能阻滯藥和鋰等；右旋箭毒堿（dtubocurarine）、琥珀酰膽堿（suxamethonium）、氯化物、戈拉碘銨（三碘季銨酚）及肌松劑對本病均有不良作用，使肌無力加重，甚至死亡。

19預(yù)后

緩解腫瘤癥狀可改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。手術(shù)切除肺癌即使對原發(fā)病無補，也可改善肌無力癥狀。若無合并腫瘤證據(jù)，應(yīng)定期復(fù)查，隨訪3年以上。肌無力常出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤前數(shù)月至數(shù)年，患者常因腫瘤本身在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡。

20肌無力樣綜合征的預(yù)防

查找潛在的腫瘤如肺癌等，治療原發(fā)性腫瘤可改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如未發(fā)現(xiàn)應(yīng)定期復(fù)查。

21相關(guān)藥品

新斯的明、潑尼松、硫唑嘌呤、尿素、維拉帕米、普魯卡因、普魯卡因胺、奎尼丁、戈拉碘銨

22相關(guān)檢查

膽堿酯酶、尿素氮

治療肌無力樣綜合征的中成藥 防風(fēng)通圣散

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2023-07-19 23:23:46

重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累，由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫、T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性、補體參與的自身性疾病，胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應(yīng)的重要因素，某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機制密切相關(guān)。
　　(1)外因—環(huán)境因素
　　臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降；過度勞累造成免疫功能紊亂；病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
　　(2)內(nèi)因—遺傳
　　近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復(fù)合物基因有關(guān)而且與非相容性抗原復(fù)合物基因，如T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)。
　　(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常
　　臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復(fù)發(fā)的一個重要因素。
http://baike.baidu.com/view/54476.htm。
新斯的明能與膽堿酯酶結(jié)合，其步驟與乙酰膽堿相似。首先是新斯的明與膽堿酯酶結(jié)合成復(fù)合物；其次是復(fù)合物裂解生成3-羥苯三甲銨和二甲胺基甲?；憠A酯酶，后者的水解速度較乙?；憠A酯酶的水解速度為慢，故酶被抑制的時間較長；最后是二甲胺基甲?；憠A酯酶被水解，分離出二甲胺基甲酸，膽堿酯酶活性得以恢復(fù)。
http://zhidao.baidu.com/question/102277559。

2023-07-19 23:23:46

近年來生活的重癥肌無力患者越來越多，重癥肌無力雖然是慢性疾病，但治療應(yīng)有一定緊迫感，不要人為延遲、浪費了治療有效期。雖然醫(yī)學(xué)技術(shù)在不斷的進步和完善，但是重癥肌無力的治療還是需要一定的時間的。
重癥肌無力在西醫(yī)臨床治療應(yīng)用已經(jīng)瓶頸無法更進一步的情況下，為了更好的進行康復(fù)治療，中醫(yī)療法是一個大方向，通過對重癥肌無力的中醫(yī)辯證，接下來孔氏專家就來給大家介紹重癥肌無力的治療方法，希望能給重癥肌無力患者帶來福音：
通常治療重癥肌無力的藥物有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明：但是治標(biāo)不治本，不能單藥長期應(yīng)用。
血漿置換：通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月。
中藥治療：中醫(yī)治療越來越受到重視，根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效，肌力康復(fù)湯功效有哪些？
1、舒筋：通過提取組方中的活性有效成份，以活性分子狀態(tài)進入人體相互作用：一方面與神經(jīng)細(xì)胞結(jié)合，刺激神經(jīng)末梢與肌肉間的聯(lián)系，另一方面改善受損的神經(jīng)元組織，增強腱反射能力和作用，從而使肌纖維恢復(fù)增長，從而實現(xiàn)筋絡(luò)舒展。
2、活血：痿癥患者由于氣血虧虛、四肢百骸失養(yǎng)則致肢體痿軟無力，氣血津液生化乏源，更會加重痿軟病情。中醫(yī)認(rèn)為，氣虛則血少無力，氣滯可致血瘀，組方中多種活性成份對心、腦血管閉塞不通、動脈粥樣斑塊、血管壁增厚、血粘度高、血流緩慢瘀滯等血流動力學(xué)異常療效十分明顯，治血的目的在于益氣補血、活血化瘀、化瘀清熱。
3、補腎：腎主水納氣，主骨生髓，主持全身水液代謝，調(diào)節(jié)體內(nèi)水液代謝平衡，腎為"五臟之根"，對全身臟器起滋養(yǎng)、溫煦的作用。腎虛是致病之源，組方中有效成份不僅具有治痿的機制，還能補腎填精，腎強則全身機能旺盛，直接消除痿癥患者的腎虛癥狀。
4、健脾：脾胃健則化源充足，氣血津液旺盛，全身的腑臟筋絡(luò)、四肢百骸、皮毛筋骨度能得到充養(yǎng)，肢體強健，關(guān)節(jié)滑利，運動自如。肌力康復(fù)湯中的有效成份具有補中健脾和胃，恢復(fù)脾胃向肢體運送水谷精微的作用。
5、增強免疫：肌力康復(fù)湯神經(jīng)修復(fù)因子，使脊髓周圍的神經(jīng)重新連接縫合后，重建神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。改善病灶處的脊髓、骨骼、肌肉組織細(xì)胞的活性，增強供血供氧的能力，營養(yǎng)骨膜增強韌帶組織柔韌性，從而增強機體組織免疫力。
6、調(diào)整代謝系統(tǒng)：由于人體各個器官的激活和有效利用，機體的糖、蛋白、脂肪代謝系統(tǒng)也逐步由紊亂狀態(tài)調(diào)整到正常狀態(tài)。
7、穩(wěn)定：伴隨著血、腎、脾胃三大代謝系統(tǒng)趨于正常，機體內(nèi)部的各種調(diào)節(jié)系統(tǒng)逐漸進入良性循環(huán)狀態(tài)，痿癥患者的各種癥狀因此逐步減輕和消失。大量臨床發(fā)現(xiàn)，服用肌力康復(fù)湯2——4個療程以后，肌肉萎縮、肌無力、多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥時、運動神經(jīng)元病等均有很好的療效。調(diào)節(jié)血、腎、脾胃代謝機體免疫力及功能完全正?；?，并發(fā)癥完全消失，此時可擺脫藥物控制，遠(yuǎn)期療效為五到十年不反彈。

2023-07-19 22:22:36

皮肌炎是一種免疫性疾病，你說的弱陽性應(yīng)該是血清學(xué)檢查的一些抗體弱陽性。
皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚發(fā)生紅、水腫，肌肉發(fā)生炎癥和變性引起肌無力，疼痛及腫脹。可伴有關(guān)節(jié)，心肌等多種器官損害。

[主要臨床表現(xiàn)]

1. 肌無力、肌肉疼、運動障礙、活動受限，四肢上舉和下蹲步行困難，吞咽、呼吸困難，嚴(yán)重時肌肉可萎縮變形、纖維化及硬化。

2. 上眼瞼淡紫色紅色水腫性斑，逐漸向前額、頰、胸等不擴散。肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的對稱性紅斑和糠狀鱗屑性皮疹。指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色或扁平隆起的丘疹，覆細(xì)小鱗屑。

3. 上呼吸道感染，關(guān)節(jié)疼痛，疲倦無力，食欲不振。

4. 并發(fā)惡性腫瘤，約5％～44％，40歲以上患者為52％。

[治療原則]

1． 抗感染治療。

2． 激素治療。

3． 免疫抑制劑。

4． 對癥治療。

[護理重點]

1． 按皮膚科一般常規(guī)護理

2． 密切觀察生命體征，皮損變化，肌肉受累程度。長期大量應(yīng)用皮質(zhì)激素副作用，如各種感染，應(yīng)激性潰瘍，藥物性糖尿病，激素性精神病及骨折的發(fā)生。

3． 臥床休息，加強營養(yǎng)，給予高維生素高旦白低鹽飲食。

4． 呼吸機麻痹時行氣管切開，按氣管切開護理。

5． 鼻飼者按鼻飼常規(guī)護理。

6． 按時翻身，拍背，鼓勵咳嗽，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。

7． 鼓勵患者加強肌力鍛煉，同時行按摩，然裕，電療等，以防肌肉萎縮和攣縮。8．做好心理及出院指導(dǎo)。

摘自《新編疾病護理》
多肌炎和皮肌炎

多肌炎為系統(tǒng)性結(jié)締組織疾病,特點是肌組織出現(xiàn)炎癥,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結(jié)果導(dǎo)致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌.

肌炎分類包括原發(fā)性特發(fā)性多肌炎；兒童型皮肌炎或多肌炎；成人型原發(fā)性特發(fā)性皮肌炎；包涵體肌炎(IBM)；合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各種結(jié)締組織病的重疊綜合征,包括混合性結(jié)締組織病(見下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些臨床表現(xiàn)與進行性系統(tǒng)性硬化癥相同,有時與SLE或血管炎相同.

病因?qū)W和發(fā)病率

病因不明.可能是由自身免疫反應(yīng)所致.已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在骨骼肌血管內(nèi)有IgM,IgG,C3 的沉積,特別是兒童型皮肌炎陽性率更高.細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)對肌肉起著重要作用.病毒也可能參與致?。涸诩〖?xì)胞內(nèi)業(yè)已發(fā)現(xiàn)微小RNA病毒樣結(jié)構(gòu),用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞中,發(fā)現(xiàn)了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體.惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關(guān)現(xiàn)象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生免疫反應(yīng)的結(jié)果.

本病并不少見,發(fā)病率低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和進行性系統(tǒng)性硬化癥,但比結(jié)節(jié)性多動脈炎高.男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發(fā)病,但發(fā)病率最高的是40~60歲者,或為5~15歲的兒童.

病理學(xué)

皮膚鏡檢所見為非特異性,諸如表皮萎縮,基底細(xì)胞液化,變性,血管擴張及淋巴細(xì)胞浸潤.受累肌組織病變差異很大.常見的改變有壞死,吞噬現(xiàn)象,肌纖維再生,肌細(xì)胞具嗜堿性,核肥大且呈空泡狀,核仁突出,肌纖維萎縮與變性,尤其在皮肌炎病人的肌束周圍；細(xì)胞核內(nèi)移,空泡形成；肌纖維大小變異；淋巴細(xì)胞浸潤(血管周圍特別顯著)；肌內(nèi)膜與以后在肌束膜內(nèi)結(jié)締組織增多.包涵體肌炎-炎癥性肌病的又一種亞型,肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤不明顯,常見肌纖維肥大時含嗜堿性顆粒在周邊的空泡.在電鏡下能最特異地辨別包涵體,在兒童(皮肌炎較多肌炎多見),由于壞死性動脈炎,胃腸道內(nèi)廣泛形成潰瘍和梗塞.

癥狀和體征

發(fā)病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的誘因.成人與兒童癥狀類似,但兒童發(fā)病往往很急,而成人多為隱匿發(fā)病.早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠(yuǎn)端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少于肌無力.皮疹,多關(guān)節(jié)痛,雷諾現(xiàn)象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發(fā)熱,乏力,體重下降等均可出現(xiàn).

肌無力可突然發(fā)生,并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎).病人將上肢舉過肩部,上臺階及從坐位站起時感到困難,由于骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或臥床不起.頸屈肌可嚴(yán)重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無力是造成發(fā)音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流.食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統(tǒng)性硬化癥所見難以區(qū)別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發(fā)生在疾病后期的慢性階段.

皮疹一般發(fā)生于皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特征性皮膚改變.皮損稍稍高出皮膚,表面光滑或有鱗屑,可發(fā)生在額,頸三角區(qū),肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內(nèi)踝以及近端指間關(guān)節(jié)附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴皮膚裂開的特征性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側(cè).皮膚損害常可完全消退,但亦可殘留帶褐色的色素沉著,萎縮,瘢痕或白斑.皮膚鈣化也可發(fā)生,特別是兒童.其分布與進行性系統(tǒng)性硬化癥類似,但趨于更加廣泛(普遍性鈣質(zhì)沉著),尤其是那些未經(jīng)治療或治療不充分的病人.

約30%多肌炎和皮膚炎病人常發(fā)生多關(guān)節(jié)痛,伴有關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)滲液以及非致畸性關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn),這些風(fēng)濕性病痛一般都很輕微,更多地發(fā)生在J o -1抗體陽性人群中.多肌炎與其他結(jié)締組織病同時存在的患者,雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率特別高.

同其他結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,進行性系統(tǒng)性硬化癥)的內(nèi)臟病變發(fā)生率相比,多肌炎的內(nèi)臟并發(fā)癥(除了咽和食管外)較少見,但偶有內(nèi)臟累及的表現(xiàn)出現(xiàn)在肌無力之前.可發(fā)生間質(zhì)性肺炎(表現(xiàn)為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現(xiàn).據(jù)報道,心臟受累的發(fā)生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導(dǎo)障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴(yán)重橫紋肌溶解而出現(xiàn)急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現(xiàn)Sjogren綜合征.腹部癥狀較多見于兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發(fā)展成穿孔,因而需要進行外科治療.

近15%50歲以上男性和少數(shù)女性病人并發(fā)惡性腫瘤.其類型和發(fā)病部位無明顯特征.

實驗室檢查

實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性.血沉常常增快.少數(shù)病人有抗核抗體或狼瘡細(xì)胞,尤其是合并其他結(jié)締組織病者陽性率更高.約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗體陽性.這些抗體與疾病發(fā)病機制的關(guān)系尚不清楚,雖然Jo -1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關(guān)的重要標(biāo)志物.血清肌酶升高,特別是轉(zhuǎn)氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶.定期檢查CK水平有助于指導(dǎo)治療；采用有效治療可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常.

診斷

主要有五項診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)近端肌肉無力；(2)特征性皮疹；(3)血清肌酶含量升高；(4)肌活檢改變(往往具有決定性)；(5)特殊的肌電圖三聯(lián)征：自發(fā)性纖顫電位和正銳波及插入激惹增多；主動收縮時呈多相短時限電位；受機械刺激時反復(fù)出現(xiàn)紊亂的高頻放電.肌電圖檢查一般為單測性的,故應(yīng)選擇肌電圖出現(xiàn)異常的肌肉進行活檢,通常為三角肌和股四頭肌,但為了避開曾經(jīng)被肌電圖探針刺激過的部位,應(yīng)在對側(cè)肢體上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活檢對于最終診斷仍是必需的,需與一些較罕見的疾病如包涵體肌炎和病毒感染后橫紋肌溶解相鑒別,在提供組織學(xué)的明顯診斷后,醫(yī)生才能對一些激素不敏感者給予免疫抑制劑治療.有時需重復(fù)活檢以鑒別多肌炎復(fù)發(fā)與皮質(zhì)類固醇誘發(fā)的肌病.MRI有時可區(qū)別水腫炎癥區(qū)域從而給出一個肯定的結(jié)果,尤其是兒童.對每個成年皮肌炎病人都必須仔細(xì)檢查有無惡性腫瘤,但不提倡進行全身的,損傷性的盲目檢查.

預(yù)后

已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童.成人患者可死于嚴(yán)重的進行性肌無力,吞咽困難,營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)的肺內(nèi)感染所致的呼吸衰竭.多肌炎并發(fā)心,肺病變者,病情往往嚴(yán)重,而且治療效果不好.兒童通常死于腸道的血管炎.合并惡性腫瘤的肌炎病人的預(yù)后,一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后.

治療

必須限制病人活動,直至炎癥消退.腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物.對急性病人給予強的松40~60mg/d或更大劑量.連續(xù)測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法.大多數(shù)病人于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降,接近正常水平.隨之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢復(fù)正常,即應(yīng)慢慢減小強的松劑量；反之,如果肌酶升高就要加大劑量.對于成人,通常需要強的松10~15mg/d長期維持.有人曾嘗試停藥但很少成功,然而一些病人在有效治療后可維持?jǐn)?shù)年,并可在嚴(yán)密監(jiān)測下逐漸減量.兒童初始劑量宜大(強的松每日30~60mg/m2 ).在病情緩解1年以上可以停用強的松.有些長期使用大量激素治療的病人變得日益衰弱,這是由于腎上腺皮質(zhì)激素性肌痛所致,在這種情況下必須停止或減少使用激素,改用其他藥物如免疫抑制劑代替.對于腫瘤不能切除或腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移的肌炎或包涵體肌炎病人,一般用激素治療效果不佳.

免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤,環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素等,對僅用激素治療無效的病人有益.有的病人為控制該病已單用甲氨蝶呤(通常劑量比RA用的大)達(dá)5年以上.靜脈輸注免疫球蛋白的效果正在評價之

中,最初資料令人鼓舞,但過高的價格阻止了進一步對照研究試驗.合并惡性腫瘤的肌炎病人,如果切除腫瘤,病情可自然緩解.