桿狀體肌病是怎么得的

你好：
你是22歲,肌肉萎縮肌酸激酶過高達(dá)到7000多,那初步判定問題是在神經(jīng)肌肉上.肌酸激酶（CK）又稱為磷酸肌酸激酶（CPK），是一種酶類蛋白質(zhì)。它能夠催化，也就是促進(jìn)或加快某種生化反應(yīng)的發(fā)生。正常生理狀態(tài)下，CK在細(xì)胞內(nèi)的功能是給肌酸分子加上一個(gè)磷酸基團(tuán)，使其轉(zhuǎn)化為高能分子??磷酸肌酸。磷酸肌酸作為一種高效的供能物質(zhì)為細(xì)胞活動(dòng)提供能量。

然而做CK水平的測試與CK的正常生理功能無關(guān)，而是要在肌肉組織遭到破壞的情況下監(jiān)測CK的情況。在肌肉變性的過程中，肌細(xì)胞破裂，其內(nèi)容物進(jìn)入血液循環(huán)。由于體內(nèi)絕大多數(shù)CK只存在于肌細(xì)胞中，血液中CK含量的大量增加意味著肌細(xì)胞已遭到了損害，或正處在被損害的階段。

進(jìn)行CK水平測定必須采血，并將血液樣本分為兩層：含血細(xì)胞層和血清層（也就是不含血細(xì)胞的那層）。血清中的CK含量以“每升酶活性單位（U/L）”來反映。在健康成人體內(nèi)，血清CK水平受很多因素的影響（如性別、種族和活動(dòng)量等），但正常參考值范圍是22-198U/L（活性單位每升）。

肌肉由于慢性疾病或急性損傷可以導(dǎo)致血清CK含量升高，因此，如果你想通過做CK水平測試來診斷出某些可能潛在的肌肉疾病，則應(yīng)在做測試前必須控制機(jī)體活動(dòng)量，最好維持在普通運(yùn)動(dòng)程度。

CK水平測試通過以下五個(gè)基本途徑對神經(jīng)肌肉性疾病做出評估：

1．在其他癥狀出現(xiàn)前早期確診可疑的肌肉疾病

2．判斷肌肉無力癥狀產(chǎn)生的原因是由于肌肉組織本身還是神經(jīng)功能問題。

3．鑒別各型肌肉疾病，例如可區(qū)分肌肉營養(yǎng)不良和先天性的肌肉疾病。

4．檢測神經(jīng)肌肉性疾病的“攜帶者”，尤其是杜氏肌營養(yǎng)不良癥的基因攜帶者?！皵y帶者”具有某種基因缺陷，其本人不表現(xiàn)任何癥狀，但后代則有可能成為患者。

5．監(jiān)測某些有波動(dòng)變化的疾病的病程（主要是炎癥性肌肉疾?。蚴谴_證某些代謝性肌肉疾病的急性損傷階段。

由于CK水平增高能夠反映肌肉損害，有很多杜氏肌營養(yǎng)不良（DMD）患兒的父母覺得奇怪，為何他們的孩子在早期肌肉功能較好的時(shí)期反而CK水平更高

這看似矛盾的問題是因?yàn)椴∪嗽缙陔A段肌肉變性惡化狀況出現(xiàn)得更快更急，也有可能是那一時(shí)期可供破壞從而釋放CK入血的正常肌纖維更多些。

在諸如夏-馬-圖病、肌萎縮性側(cè)束硬化癥或脊髓肌萎縮等神經(jīng)性疾病情況下CK水平可有微量的升高（500U/L）；在DMD或炎性肌肉疾病中則可測得大量CK（3，000-3，500U/L）；而在急性肌肉組織崩解的階段（如橫紋肌溶解），CK水平可急劇超量升高，最高可達(dá)50，000至200，000U/L；同時(shí)，有些先天性神經(jīng)肌肉疾病（如桿狀體肌病等）以及gravis肌萎縮，則CK水平并不升高。CK水平并不能完全反映不同個(gè)體在機(jī)體功能上受疾病影響的程度。

僅供參考!

你好根據(jù)病情診斷你所患之病可確診為多發(fā)性肌炎,屬神經(jīng)性肌肉營養(yǎng)不良疾病,由于其病情是發(fā)病早期,屬神經(jīng)功能性病理改變,所以確診非常困難.
治療：營養(yǎng)神經(jīng)增強(qiáng)免疫改善脊髓微循環(huán)的血運(yùn)控制病情的繼發(fā)。興奮神經(jīng)達(dá)神經(jīng)的最佳調(diào)節(jié)功能支配輸送營養(yǎng)濡營養(yǎng)肌肉可獲得以改善和恢復(fù)。

建議病人盡快與我院取得聯(lián)系，詳細(xì)描述病情，從而確診病情。
我院主要采用“中醫(yī)免疫保逆轉(zhuǎn)療法”根據(jù)患者不同情況不同癥型，辯癥論治，全方位系統(tǒng)性治療，可起到營養(yǎng)神經(jīng)血管，增強(qiáng)肌肉彈性，激活肌細(xì)胞，有效地增強(qiáng)肌力，控制肌肉萎縮，達(dá)到臨床治愈。
　　如需更多詳細(xì)了解，請及時(shí)與我院取得聯(lián)系。
　　祝早日康復(fù)

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

小腿肌萎縮是小兒麻痹癥很常見的後遺癥。其他肌萎縮的原因有：
先天性肌萎縮：
營養(yǎng)不良（肌肉營養(yǎng)不良癥）；肌強(qiáng)直；神經(jīng)性肌強(qiáng)直（先天性肌?。簵U狀體肌病，中央核肌病）；線粒體肌病，家族性周期性麻痹；炎性肌病，代謝性肌病，糖原儲存疾病，脂質(zhì)沉積癥。
獲得性肌萎縮：
外部物質(zhì)誘導(dǎo)的肌病，藥物誘導(dǎo)性肌病的藥物，酒精中毒性肌病，肌病由于其他有毒物質(zhì)。骨化性肌炎，皮肌炎，橫紋肌溶解癥，myoglobinurias。長期服用高劑量的辛伐他汀Simvastatin。

人體肌肉方面的疾病分為以下幾種：
重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、周期性癱瘓較為多見。其余肌病均少見。
重癥肌無力 　以骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙為主的自身免疫病。表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞并出現(xiàn)肌無力。
皮肌炎 　少見的結(jié)締組織病，主要表現(xiàn)為四肢近端肌肉酸痛無力和特征性皮膚損害。
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 　一組原發(fā)性肌肉變性病，表現(xiàn)為進(jìn)行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮，為遺傳性疾病。
肌強(qiáng)直性疾病 　一組少見的遺傳性疾病。典型表現(xiàn)為肌強(qiáng)直，即隨意運(yùn)動(dòng)開始或肌肉受刺激后即強(qiáng)直性收縮，需數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒鐘后才能松弛，因此造成肢體僵硬，動(dòng)作不靈，如與人握手時(shí)手不能馬上松開。包括萎縮性或營養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直（斯坦納氏病，有肌強(qiáng)直，但肌無力及肌萎縮更突出）、先天性肌強(qiáng)直（湯姆森氏病，嬰兒期發(fā)病，伴肌肥大）、先天性副肌強(qiáng)直（奧伊倫貝格氏病,幼時(shí)發(fā)病,表現(xiàn)為肌強(qiáng)直及陣發(fā)性無力，肌強(qiáng)直以面肌明顯）等。無特殊治療?？鼘?、普魯卡因酰胺、促腎上腺皮質(zhì)激素可減輕癥狀。
先天性肌病 　如桿狀體肌病、中央軸空病、肌管型肌?。ň憩F(xiàn)肌無力、肌張力低下，肌纖維內(nèi)有桿狀體、中央軸空、肌管等）；先天性肌纖維類型不均衡；多發(fā)性軸空?。恢讣y體肌病等。
代謝性肌病 　種類甚多，如糖原貯積病Ⅱ型、Ⅲ型可表現(xiàn)肌無力、肌張力低下。Ⅴ型、Ⅶ型可表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后肌痙攣。脂質(zhì)貯積肌病為一組常染色體隱性遺傳病，包括肉堿缺乏綜合征（表現(xiàn)肌內(nèi)肉毒堿含量低下，進(jìn)行性肌無力，發(fā)作性肝功能障礙）、肉堿棕櫚酸轉(zhuǎn)移酶缺乏病（反復(fù)肌痛、肌紅蛋白尿）等。肌紅蛋白尿癥表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、腫痛，尿呈棕紅色，病因多樣（糖原貯積病Ⅴ、Ⅶ型，肉堿棕櫚酸轉(zhuǎn)移酶缺乏，毒物，肌挫傷等）。
感染性肌病 　如病毒、寄生蟲感染可引起肌炎，如弓形蟲、旋毛蟲病。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起，多見于兒童及青少年，表現(xiàn)為胸、背、肩部肌肉疼痛。
其他如甲狀腺功能亢進(jìn)、粘液水腫、庫興氏病、惡性腫瘤等亦可伴發(fā)肌病?！?br>望采納，歡迎追問。