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百薇
2023-07-18 06:53:28
無(wú)肌病,如果患者無(wú)肌病皮肌炎這種情況是可以治愈的,建議患者發(fā)現(xiàn)病情及時(shí)治療,以免影響病情加重,患者可以通過(guò)一些糖皮質(zhì)激素或者免疫抑制劑來(lái)緩解改善控制疾病,治療期間一定要謹(jǐn)記辛辣刺激性食物,忌煙忌酒,不熬夜,保證充足睡眠。
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李雲(yún)松
回復(fù)
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周口-李**
回復(fù)肌營(yíng)養(yǎng)不良是小兒時(shí)期較多見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)肌肉病,其中最常見(jiàn)的是假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良(DMD),主要因編碼蛋白質(zhì)的抗肌萎縮蛋白基因發(fā)生突變所致。無(wú)特殊治療,各種療法如別嘌呤醇、心痛定、能量合劑、肌苷、加蘭他敏、聯(lián)苯雙脂、阿膠、胰島素葡萄糖療法、胸腺素、大劑量VitE及高壓氧艙療法等,均不見(jiàn)效,但最近應(yīng)用體外反搏治療據(jù)云有一定效果。理療、體療等支持療法以及支架、手術(shù)糾正畸形等可作輔助治療之用。
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥目前較公認(rèn)的4種治療方法為:
一般辦法治療:(1)營(yíng)養(yǎng):宜食低糖低脂和含豐富維生素的水果蔬菜;(2)運(yùn)動(dòng):在神經(jīng)康復(fù)醫(yī)生指導(dǎo)下每天進(jìn)行規(guī)律的、力所能及的肢體鍛煉,長(zhǎng)期堅(jiān)持能延緩肌萎縮及無(wú)力;(3)教育:家長(zhǎng)應(yīng)多關(guān)心控制和鼓勵(lì)孩子如些,合理地安排規(guī)律的生活和學(xué)習(xí)。
藥物:聯(lián)苯雙脂系中藥五味子合成的處方中間產(chǎn)物,對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒有保護(hù)生活作用,可減輕肌壞死,但不能控制疾病的發(fā)展,具體用藥方案需由神經(jīng)專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)。
物理治療及按摩:可以改善肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒局部血液循環(huán),防止關(guān)節(jié)攣縮。
外科治療:肌營(yíng)養(yǎng)不良早期可考慮做跟腱松解術(shù)和脊柱側(cè)彎矯形術(shù),設(shè)法延長(zhǎng)其肢體活動(dòng)時(shí)間。
假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良:
屬X-連鎖隱性遺傳,是最常見(jiàn)的類(lèi)型,根據(jù)臨床表現(xiàn),又可分為Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD):也稱嚴(yán)重性假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥,幾乎僅見(jiàn)于男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發(fā)病,常起病于2-8歲,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登樓,站立時(shí)脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開(kāi),步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態(tài),當(dāng)由仰臥走立時(shí)非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower征)。亦可見(jiàn)于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,常在10歲以后起病,首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進(jìn)展緩慢,病程長(zhǎng),出現(xiàn)癥狀后25年或25年以上才不能行走,多數(shù)在30-40歲時(shí)仍不發(fā)生癱瘓,預(yù)后較好。
顏面肩胛肱肌營(yíng)養(yǎng)不良癥要如何診斷
臨床表征 顏面肩胛肱肌營(yíng)養(yǎng)不良可于兒童期至成年期才出現(xiàn)癥狀,其以顏面肌及肩胛部肌肉萎縮無(wú)力為特點(diǎn),在少數(shù)病人也可能有骨盤(pán)腔部肌肉無(wú)力的現(xiàn)象。
實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù) 血中肌肉酵素為正?;蛏晕⑸仙?,肌電圖呈現(xiàn)彌漫性肌病變。
肌肉切片 可從輕微的局部肌纖維萎縮至嚴(yán)重之肌纖維大小不一、中心核增加、及脂肪和結(jié)締組織增生等。
分子生物學(xué)診斷 目前顏面肩胛肌失養(yǎng)癥已知為第四對(duì)染色體異常,故可用此方式來(lái)確立診斷。
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武漢-嚴(yán)**
回復(fù)重癥肌無(wú)力(MG)是一種獲得性自身免疫性疾病,以橫紋肌收縮無(wú)力和易疲勞為特征,休息后可緩解、好轉(zhuǎn)。 治療
1、抗膽堿酯酶抑制劑:
幾乎所有的重癥肌無(wú)力病人都使用膽堿酯酶抑制劑。最常用的有兩種,即吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明,膽堿能負(fù)作用少,作用時(shí)間持續(xù)長(zhǎng),3-4小時(shí),目前廣泛應(yīng)用于臨床;而新斯的明,作用持續(xù)時(shí)間相對(duì)短,一般2小時(shí)左右,且膽堿能負(fù)作用多,較少應(yīng)用。
盡管增加乙酰膽堿酯酶抑制劑劑量,肌無(wú)力癥狀仍進(jìn)行性加重,并出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí),表明出現(xiàn)了肌無(wú)力或膽堿能危象,可危及生命,應(yīng)行氣管插管或氣管切開(kāi)。
2、胸腺摘除:
一般認(rèn)為在胸腺增生和乙酰膽堿受體抗體滴度高的青年女性患者,進(jìn)行胸腺摘除效果最佳;胸腺瘤則是手術(shù)摘除的絕對(duì)指征,因?yàn)樵摿鼋?jīng)常侵犯縱膈或其它部位。雖然,目前尚無(wú)按年齡、性別、抗體滴度及病情嚴(yán)重程度,對(duì)胸腺摘除術(shù)在重癥肌肌無(wú)力病情改善程度方面的嚴(yán)格的對(duì)比研究,但普遍認(rèn)為胸腺摘除術(shù)能使多數(shù)病人的病情緩解、好轉(zhuǎn),部分病人可痊愈。因此,應(yīng)提倡早期行胸腺摘除術(shù),特別是胸腺增生和胸腺瘤的病人。
3、糖皮質(zhì)激素:
目前強(qiáng)地松等糖皮質(zhì)激素廣泛用于治療重癥肌無(wú)力。治療效果各家報(bào)道不一,但總體有效率在50%以上。
病初,強(qiáng)地松口服劑量,國(guó)人60mg左右,隔日一次,頓服;也可在極化液中加入地塞米松15mg靜滴,一次/日,10-14日為一療程。小兒酌減。糖皮質(zhì)激素治療肌無(wú)力,臨床癥狀明顯改善的平均時(shí)間為3個(gè)月左右。待病情穩(wěn)定、緩解、好轉(zhuǎn)后,應(yīng)逐漸減少糖皮質(zhì)激素用量。
4、免疫抑制劑:
經(jīng)上述治療效果不佳者,可選用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。治療過(guò)程中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)其負(fù)作用。
5、血漿置換:
對(duì)嚴(yán)重病例或肌無(wú)力危象病人特別適用,可在短時(shí)間內(nèi)迅速、有效地改善病人癥狀,降低病人血漿中乙酰膽堿受體抗體水平。但因其費(fèi)用昂貴等原因,臨床上使用受到一定限制。
6、免疫吸附療法:
免疫吸附療法是繼血漿置換療法后建立的一種新的療法。其原理是當(dāng)重癥肌無(wú)力病人血通過(guò)已經(jīng)特殊處理的膜時(shí),血中的致病因子乙酰膽堿受體抗體被選擇性地吸附到膜上,以此達(dá)到驅(qū)除血中抗體的目的,而已經(jīng)“凈化了的血”輸回病人體內(nèi),改善癥狀。此療法特別適用于危重病人,尤其是有呼吸肌麻痹的病人,比較安全、有效。
7、大劑量丙種球蛋白:
危重病人或出現(xiàn)肌無(wú)力危象,或長(zhǎng)期使用抗膽堿酯酶藥物、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療無(wú)效者,可考慮使用大劑量丙種球蛋白。用量100-400mg/kg,或成人每次10-20g靜脈滴注。危重病人按上述劑量1次/日,連續(xù)用5-6日。
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李雲(yún)松
回復(fù)神經(jīng)肌的疾病。無(wú)肌態(tài)是一種由神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕,這是神經(jīng)肌的疾病,引致肌肉顫動(dòng),軟弱及容易疲勞,是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂。無(wú)肌態(tài)生物共振能量艙采用的是全球領(lǐng)先的芯片技術(shù),該芯片可持續(xù)地發(fā)出9-10微米的遠(yuǎn)紅外線并基于獨(dú)特的算法使之按照一定的頻率轉(zhuǎn)換,由此快速驅(qū)動(dòng)細(xì)胞鈉鉀位移,高效工作的鈉鉀泵迅速恢復(fù)細(xì)胞生理機(jī)能的運(yùn)轉(zhuǎn)。其中的石墨烯技術(shù),波長(zhǎng)為4-14微米的波,有超強(qiáng)的穿透能力,可以滲透到皮下35CM,對(duì)淺表層疼痛有非常好的鎮(zhèn)痛作用,能夠增強(qiáng)人體細(xì)胞的自我恢復(fù)功能,實(shí)現(xiàn)自然代謝毒垢,并有效提高機(jī)體免疫力,促進(jìn)身體健康。
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