無肌病性皮肌炎有皮膚病變嗎

分類:醫(yī)療健康
解析:

多發(fā)性肌炎、皮肌炎患者的皮膚癥狀

皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。統(tǒng)計121例DM中以皮膚為首癥者占88.4％，出現(xiàn)在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年來文獻中報導約有8％病例。只有皮疹，經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱為“皮膚型皮肌炎”。即偶有患者出現(xiàn)典型的皮膚病變已長達2年而無肌炎出現(xiàn)，則稱之為"無肌病性皮炎"（amyopthic DM）。

本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀。有的具有一定特異性，對診斷有幫助。有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤，有的與預后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度。

患者患有無肌病性皮肌炎，患者可定期到條件好的正規(guī)省級醫(yī)院，做免疫學、尿常規(guī)等檢查化驗；患者應及早積極治療，此病是自身免疫性疾病，患者健康和身心受到疾病的折磨，深表同情；應抓緊治療，可采用專家組的純中藥涼血解毒A3號（免疫方劑A3號）治療此病比較好。

患者在治療皮肌炎的同時，加用清熱解毒的處方中藥，可很快根治并發(fā)癥；因為患有皮肌炎等病癥（結(jié)締組織病）的患者免疫力低下、體質(zhì)弱，容易并發(fā)肺炎、腮腺炎、感冒、發(fā)燒等。

患者請勿過分憂慮，患者應及早治療，越早治療越好，不要耽誤了治療、治愈的機會。

西醫(yī)激素類等藥物治療皮肌炎，副作用較大但療效有限、不是很理想，病情反復，只能指標不能治本，患者痛苦，長期會產(chǎn)生諸多并發(fā)癥；用純中藥治療此病比較好，標本兼治，采用中醫(yī)藥治療，治療效果穩(wěn)定、理想且無任何副作用，治愈后不易復發(fā)。

專家組的純中藥中藥涼血解毒方劑，突破了西醫(yī)采用激素等藥物治療的傳統(tǒng)療法，開創(chuàng)了標本兼治皮肌炎的新路子。

患者可住院治療皮肌炎，也可郵購藥物治療，采用專家組的純中藥方劑；患者采用專家組中藥涼血解毒方劑治療，可邊工作、邊治療，不耽誤工作和學習。

中醫(yī)根據(jù)患者的征候辨證施治，制定出治療方案，使病人逐漸康復 。

目前中醫(yī)專家組采用純中藥涼血解毒A3號（免疫方劑A3號），治療皮肌炎此病取得突破性進展，患者采用專家組的治療方案，絕大部分病人都可以徹底康復。

一般服用專家組的純中藥方劑治療30天后，癥狀、病情明顯好轉(zhuǎn)，副作用逐漸消失，服用激素等西藥的患者可逐漸減少激素用量為零。

專家組研究的純中藥涼血解毒A3號（免疫方劑A3號），治療皮肌炎此病療效很好且無任何副作用，治愈后不易復發(fā)。

該藥主要成分：金銀花、丹參、山萸肉、西洋參、冬蟲夏草、紅景天、扛板歸等30多味中草藥組成。 此藥具有清熱解毒，涼血活血，益氣養(yǎng)陰，增強人體免疫功能，誘發(fā)人體產(chǎn)生鮮活富有強力的干擾素，使機體自趨徹底康復，突破了西醫(yī)采用激素治療皮肌炎等病癥的傳統(tǒng)療法，開創(chuàng)了標本兼治的新路子。服用此藥后，隨著病情的逐漸好轉(zhuǎn)，可以遞減激素用量至零。

病人可來京診治，如不能來京治療，請將化驗、檢查、病歷資料復印件傳真或郵寄來，我們專家組根據(jù)患者的病情會診后（皮肌炎），制定出治療方案，可以郵購藥物治療?；颊咧委熎陂g來電話咨詢專家組指導治療，取得更好療效。

涼血解毒A3號（免疫方劑A3號），每30天的藥為30袋（請遵醫(yī)囑），藥費962元郵寄費60－80元（退補）；3個月為一療程，一般1－3個療程可以逐漸治愈，如果病情嚴重，病程太長，病人對藥物吸收太差者需延長治療時間。

一般用藥治療30天左右可有明顯的效果，有效率98.6％，臨床治愈率78.3％。

根據(jù)患者的病情可加下列藥物：1.龜甲膠或鹿角膠（中藥店可買到或郵購），一日兩次，一次半小塊，用溫開水溶化后，飯后服用。2.大紅棗每次四個，一日三次，蒸熟吃為宜。3.如現(xiàn)在用著激素治療，暫時不停，等用中藥30天病情好轉(zhuǎn)后，再逐漸減少激素用量，一般每15天減少1/4片，特殊情況來電話咨詢，以防治激素減量太快，引發(fā)病情反復，如現(xiàn)在減到每天服用2片激素，暫時不減，等臨床治愈后再逐漸減完。

對已服用激素等西藥的患者，切勿自己停減激素，請在專家指導下逐漸減量。

用藥禁忌：1.酒、海鮮、羊肉、狗肉、辣椒、茶葉，辛辣 *** 性食物；含防腐劑和添加劑的所有食品，如方便面、罐頭、飲料等，?；颊邞荜柟?、避寒冷，不用青霉素

和磺胺類藥物。2.牛奶、綠豆、未煮熟的雞蛋等不能和中藥同時服用，間隔30分鐘后可以服用。

專家門診住院地址：

1、中國中醫(yī)研究院科技合作中心臨床研究基地東城醫(yī)院中醫(yī)紅斑狼瘡結(jié)締組織病專家組

（北京市東城地安門大街鼓樓方磚廠胡同辛安里98號南樓20診室）地安門商場對面

咨詢電話：010-*********** ***********（兼?zhèn)髡妫?br>
聯(lián)系人：李 云

郵 編：100009

2、北京中匯醫(yī)院2樓中醫(yī)紅斑狼瘡結(jié)締組織病專家組

咨詢電話：010—*********** *********** ***********（兼?zhèn)髡妫?br>
北京市昌平區(qū)（安立路立水橋北）天通苑東三區(qū)二號樓

郵寄地址:北京市昌平區(qū)沙河郵局3號信箱 李云（收) 郵編：102206

供患者參考：激素類藥物的副作用：1、身體發(fā)胖；2、可以引起骨質(zhì)疏松，引發(fā)股骨頭壞死；3、身體的抵抗力下降等等。

激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質(zhì)激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害，導致生精功能降低或消失、 *** 消失、陽痿。

多發(fā)性肌炎與皮肌炎的生活、康復和調(diào)護注意事項

參考1：

1、 保持平和的心態(tài) 多發(fā)性肌炎、皮肌炎并非是不治之癥，切莫悲觀消沉。其實它與冠心病、高血壓、糖尿病等一樣，目前仍屬于需要長期給予治療干預才能使病情穩(wěn)定直至痊愈的自身免疫性疾病，即使曾經(jīng)經(jīng)過某些中西藥治療，病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療，在求醫(yī)過程中應該認識到目前它的確還是一個世界性疑難病，系統(tǒng)正規(guī)的治療是可以控制穩(wěn)定病情的，可以痊愈脫離用藥。

若能保持比較平和的心態(tài)，更有利于調(diào)動自身的抗病潛能（這一點，早已被科學證實），非常有助于疾病的康復與治療，因此樹立戰(zhàn)勝疾病的信心、具備頑強的毅力、保持平和豁達心態(tài)很重要。

2、 預防各種感染 尤其是較重的急性感染和各種慢性感染不能及時控制，極易誘發(fā)本病復發(fā)或加重，因此積極預防和控制各種感染對本病的治療及預防復發(fā)顯得格外重要，如：避免汗出當風、適時增減衣服、起居有時、適度鍛煉增強體質(zhì)等預防感冒發(fā)生。一旦發(fā)現(xiàn)感染必須積極有效控制，但要注意不可矯枉過正，抗生素的濫用同樣對體質(zhì)的增強，免疫力的恢復非常地不利。

3 適度鍛煉，避免勞累 俗語云：“適度的鍛煉勝過吃補藥”。運動鍛煉切勿操之過急，應據(jù)各自的體力、耐力適可而止，循序漸進，持之以恒，即小量、適度、持久、隨意的運動對健康非常有利，相反大劑量、強迫、短時、劇烈運動對身體不僅無益反而有害，是對身體器官的一種損害，我們看一看養(yǎng)生家和運動員的身體健康狀況就一目了然。

4、減停激素要慢 本病屬自身免疫性疾病，激素對于多數(shù)患者是一種有效的療法，尤其是在急性活動期對于控制病情進展非常有效，但長期大量應用或濫用易產(chǎn)生一些副作用：如骨質(zhì)疏松、血糖升高、皮質(zhì)類固醇征、消化道潰瘍、電解質(zhì)紊亂等，不規(guī)律應用（隨意加減、停藥，不規(guī)律撤減等）又極易使病情反復加重，甚至難以再治，且本病又有易復發(fā)的特點，且反復一次加重一次，增加一次治療康復的難度。

因此，患該病的患難與共者朋友們應謹記：盡可能在經(jīng)驗豐富又有高度責任感的專科醫(yī)師指導下，中西結(jié)合、按部就班、遵循疾病發(fā)生發(fā)展規(guī)律，進行激素撤減，采用中醫(yī)藥治療治療效果理想穩(wěn)定。

5、日常生活調(diào)理也不可忽視 尤其是皮肌炎，如盡量避免日光直接照射（主要時紫外線），外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等；盡可能不進食海產(chǎn)品（魚、蝦、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣 *** 食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；禁吸煙飲酒；不用化妝品、染發(fā)劑；避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料；

日常生活中的許多因素對皮肌炎患者有不利影響應引起注意。如應盡量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發(fā)劑等。避免接觸農(nóng)藥、某些化學裝修材料。

育齡女性在病情不十分穩(wěn)定時應盡量避免妊娠和人流，生育應在醫(yī)師指導下進行。另外，保證足夠睡眠，勞逸結(jié)合，保持心情舒暢，適度運動，不可過于勞累和精神緊張，不做劇烈活動，院外應定期隨診復查等等，非常有助于病情康復和預防復發(fā)。根據(jù)病情和診治需要定期隨診復查，以便及時了解掌握病情變化，并按醫(yī)囑調(diào)整藥物。病情穩(wěn)定或停藥后，也應在每年春秋各復查一次，防患未然。

參考2：

一、首先要有信心和毅力

皮肌炎患者應明確自己得的并非"不治之癥"，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達開朗的精神狀態(tài)，才能充分調(diào)動自身的抗病潛能，最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復。

二、必須堅持長期正確合理的治療

皮肌炎作為一種難治病，"病來如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經(jīng)驗豐富和具有高充責任感的?？漆t(yī)生指導下，堅持長期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療，才能達到最好療效乃至康復，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達"的彎路，病情一旦復發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。

三、預防各種感染

各種細菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常見而重要的誘發(fā)因素，又是常見的并發(fā)癥，因此預防感染十分重要。病人應注意營養(yǎng)，避免寒冷等不良影響，根據(jù)自己的體力適度進行鍛煉，增強機體抗感染能力。另外，要堅持中西醫(yī)結(jié)合治療，合理應用激素和免疫抑制劑，避免嚴重感染的發(fā)生，一旦出現(xiàn)感染必須及時有效治療，以免出現(xiàn)不良后果。

參考3：

（一）生活調(diào)理

1．急性期應臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。2．恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據(jù)肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。3．要保持精神愉快，堅定戰(zhàn)勝疾病的信心。

（二）飲食調(diào)理

1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。

2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。

3．臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

參考4：

1、皮肌炎對性功能和 *** 的影響

早期皮肌炎對性生活并無多大影響，但當肌肉呈現(xiàn)明顯萎縮時，由于肌肉軟弱無力，容易疲勞，很難進行有效的性生活。同時當皮肌炎病人的容貌發(fā)生改變，尤其是當眼瞼出現(xiàn)浮腫性紫紅色斑塊時，會嚴重影響病人情緒，加重性功能障礙。皮肌炎合并心肺病變或惡性腫瘤時，由于全身衰弱，更難維持正常的性活動，此時病人常會出現(xiàn) *** 淡漠、陽痿、月經(jīng)紊亂、 *** 及外陰干枯等現(xiàn)象。當皮肌炎患者存在關(guān)節(jié)炎癥狀時，也會給 *** 活動帶來不便或痛苦感覺。

治療藥物皮質(zhì)激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質(zhì)激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害，導致生精功能降低或消失、 *** 消失、陽痿。

2、性生活對皮肌炎的影響

性生活對皮肌炎并無不良影響，如有性的要求，表明疾病程度尚輕，生活質(zhì)量尚可，此時不必強行抑制情欲，通過合適的 *** ，恰好的體力消耗，有時反可給萎縮的肌肉以良性的 *** 。

3、性生活指導

當顏面出現(xiàn)紅斑皮疹時，不必過分緊張、焦慮，因為不良的情緒有礙于性功能。四肢近端肌肉萎縮無力時，應該加強主動鍛煉和被動的 *** ，防止肌肉廢用性萎縮。此時性生活可能會感到力不從心，無法維持。但性生活本身也可取得鍛煉的效果，因而不要輕易放棄?？刹扇∫韵乱恍┐胧﹣肀ＷC *** 過程的順利完成：如有病的一方取下位；互相摟抱、撫摸的時間長一些； *** 乏力時暫停休息一段時間； *** 前由健康配偶進行肢體的 *** 等。

杜淑云專家表示：

1、心臟病變：尸檢資料顯示近1/4皮肌炎患者有心肌炎。動態(tài)心電圖觀察皮肌炎患者，多為ST-T改變?？沙霈F(xiàn)房性、室性心律失常，房室傳導阻滯或束支傳導阻滯，嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭。激素對心臟病變有效，發(fā)生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較差。
2、皮膚病變：皮膚病變是在皮肌炎的四大臨床表現(xiàn)中最重要的一種，因為皮肌炎病都有皮膚病變。典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑(又稱紅皮病)，以及關(guān)節(jié)伸側(cè)面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮。
3、肺部病變：臨床統(tǒng)計，大約5%~10%皮肌炎患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化，慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿，出現(xiàn)干咳、進行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現(xiàn)象，早期體征不明顯。肺部x線檢查，在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀陰影為主，由于咽部肌群無力，可出現(xiàn)咽下困難，易致吸入性肺炎。
4、肌肉病變：幾乎所有皮肌炎患者都累及橫紋肌而出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象。所以，肌無力現(xiàn)象是在皮肌炎的四大臨床表現(xiàn)中最能夠提示是否患有皮肌炎的癥狀之一。最任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最為常見，偶見面部肌肉受累。
5、肺部病變：臨床統(tǒng)計，大約5%~10%患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化，出現(xiàn)肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的患者，臨床表現(xiàn)多種多樣。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、紫紺，并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，但病情進展迅速，出現(xiàn)呼吸衰竭，?？稍?個月內(nèi)死亡。慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿，出現(xiàn)干咳、進行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現(xiàn)象，早期體征不明顯。
肺部x線檢查，在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網(wǎng)狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影，可見肺實質(zhì)縮小，肺門增大，肺不張，胸膜增厚，胸腔積液，右心擴大，心胸比例異常等表現(xiàn)。肺功能檢查呈順應性下降。另外，由于咽部肌群無力，可出現(xiàn)咽下困難，易致吸入性肺炎。

你好，皮肌炎又稱皮膚異色性皮肌炎,是一種屬于自身免疫性肌肉炎癥性疾病,在臨床表現(xiàn)上,主要有肌肉炎癥和特征性皮炎.皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病.皮膚發(fā)生紅、水腫,肌肉發(fā)生炎癥和變性引起肌無力,疼痛及腫脹.可伴有關(guān)節(jié),心肌等多種器官損害.皮肌炎主要累及橫紋肌,呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害.多發(fā)性肌炎系指本組疾患而無皮膚損害者.
皮肌炎對于很多人來說并不罕見，該病近年來發(fā)病率極高，并且沒有任何年齡限制，只要患上皮肌炎就會導致患者皮膚發(fā)紅、水腫以及肌肉腫脹、疼痛。

根據(jù)患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時尿肌酸排出量增加，必要時結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。
可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時發(fā)病。
(一)肌肉癥狀通常累及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠側(cè)的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性，在少數(shù)病例中損害可局限在一個肢體肌肉群，或一單獨肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作，此起彼伏;通?；颊吒蟹αΓS后有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運動機能障礙和特殊姿態(tài)。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時由于肌力急遽衰減，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身。當咽、食管上部和腭部肌肉受累時可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難;當膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難;心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復視。病變肌肉質(zhì)地可如正?；虺嗜犰?，有時纖維性變后而發(fā)硬或堅實，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能，亦有報導有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
(二)皮膚癥狀本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀;有的具有一定特異性，對診斷有幫助;有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤;有的與預后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時性，反復發(fā)作，其后相互融合，持續(xù)不退，上有細小鱗屑，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。
在慢性病例中有時尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。
此外可有皮下結(jié)節(jié)、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時在非典型病例中僅在眼瞼，一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā)，或為蕁麻疹，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等，部分病例對日光過敏。
近年來文獻中報告約有8%病例。只有皮疹，經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。
小兒患者除上描述外，其特點是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血，與成人不同。
此外，患者可膛規(guī)則發(fā)熱、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀，亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱;可有關(guān)節(jié)痛，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運動受阻，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節(jié)病變。淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅，消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復視，視網(wǎng)膜有時有滲出物或出血，或有視網(wǎng)膜脈絡膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。
此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。