艾森曼格綜合征可以吃中藥嗎

1.室間隔缺損

　　室間隔缺損是先天性心臟病里最常見(jiàn)的類型，按照胚胎發(fā)育特點(diǎn)，可分為低位和高位室間隔缺損。低位缺損多見(jiàn)室間隔肌部，缺損小，有可能自發(fā)閉合。高位缺損多位于室間隔膜部，缺損多較大。室間隔缺損可單獨(dú)存在，亦可與其他畸形共存。

　?。?）臨床表現(xiàn)。小型缺損可無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。大型缺損于生后1～2個(gè)月，出現(xiàn)呼吸急促，多汗，吃奶費(fèi)勁，常要間歇。消瘦，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有時(shí)出現(xiàn)聲音嘶?。ㄏ禂U(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)），當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢心界增大，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第三、四肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí)，在心尖區(qū)尚有Ⅱ級(jí)低音調(diào)隆隆樣舒張期雜音（系二尖瓣相對(duì)狹窄所致），肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。缺損很大且伴有明顯肺動(dòng)脈高壓者（多見(jiàn)于兒童或青少年），右心室壓力亦顯著升高，此時(shí)左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流。當(dāng)形成永久性肺動(dòng)脈高壓，患兒呈現(xiàn)持續(xù)青紫，即稱艾森曼格綜合征。

　?。?）X線檢查。小型缺損時(shí)心、肺X線無(wú)明顯改變，大型缺損心外形中度以上增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門"舞蹈".左右心室增大，左心房往往也增大，主動(dòng)脈弓影較小。

　　2.房間隔缺損

　　房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%～30%.女性較多見(jiàn)。由于小兒時(shí)期癥狀多較輕，不少患者到成人時(shí)才發(fā)現(xiàn)。根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉、第一孔和第二孔未閉等不同類型，臨床上以第二孔未閉型最常見(jiàn)。

　?。?）臨床表現(xiàn)。房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區(qū)別，輕者可無(wú)全身癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時(shí)肺及右心房的壓力升高，當(dāng)右心房壓力超過(guò)左心房時(shí)，血液自右向左分流可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢可見(jiàn)心前區(qū)隆起，心臟搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動(dòng)脈瓣）相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂（分裂不受呼吸影響）。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽(tīng)到舒張期雜音（系三尖瓣相對(duì)狹窄所致）。

　　（2）X線檢查。缺損較大時(shí)心臟外形輕至中度擴(kuò)大，以右心房右心室擴(kuò)大為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門"舞蹈"，主動(dòng)脈影縮小。

　　3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉亦為小兒先天性心臟病常見(jiàn)的類型之一，占先天性心臟病總數(shù)的15%～20%，女性較多見(jiàn)。

　?。?）臨床表現(xiàn)。決定于動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)，導(dǎo)管口徑越細(xì)，臨床無(wú)癥狀，僅體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)雜音。導(dǎo)管較粗分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有聲音嘶?。〝U(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下，頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。嬰幼兒期、肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往只能聽(tīng)到收縮期雜音。由于主動(dòng)脈的血不斷流入肺動(dòng)脈，使動(dòng)脈舒張壓降低，脈壓顯著增寬，可出現(xiàn)類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征，如輕壓指甲亦可見(jiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)，捫及水沖脈，并可聞及股動(dòng)脈槍擊音。有顯著肺動(dòng)脈高壓者，血液自右向左分流時(shí)，出現(xiàn)下半身青紫（差異性青紫）和杵狀指。

　　（2）X線檢查。心影正?；蜃笮姆俊⒆笮氖以龃?，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動(dòng)增強(qiáng)，可有肺門“舞蹈”。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室亦增大，主動(dòng)脈弓往往有所增大，這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同，有鑒別意義。

　　4.法洛四聯(lián)征

　　法洛四聯(lián)征是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%～15%.法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動(dòng)脈狹窄；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥大。以上四種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要。

　?。?）臨床表現(xiàn)。①主要表現(xiàn)為青紫（最先出現(xiàn)），其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，常在哭鬧與活動(dòng)后加重。②患兒多有蹲踞現(xiàn)象和杵狀指（趾），是為了增加體循環(huán)阻力、減少右向左分流及回心血量。③嚴(yán)重者引起突然暈厥，抽搐（系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄時(shí)基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致）。④年長(zhǎng)兒訴頭痛，頭昏。此外，并發(fā)癥有腦血栓形成（系紅細(xì)胞增多，血黏稠度增高，血流變慢），腦膿腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，小兒體格發(fā)育緩慢。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性Ⅱ～Ⅲ級(jí)收管期雜音，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。

　?。?）X線檢查。因右心室肥大，肺動(dòng)脈段凹陷，使心尖圓鈍上翹，使心影呈"靴形".肺門影縮小，肺野清晰。如有側(cè)支循環(huán)形成，可呈現(xiàn)網(wǎng)狀肺紋理。
?。?）內(nèi)科治療原則。一般治療為限制活動(dòng)量，夏季宜多飲水，應(yīng)預(yù)防和糾正同時(shí)存在的缺鐵性貧血以防止缺氧發(fā)作?；純焊篂a時(shí)宜及時(shí)補(bǔ)液，以避免脫水造成血栓形成。缺氧發(fā)作時(shí)立即吸氧、應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑如安定；將患兒下肢屈起，或置膝胸臥位，靜脈注射普萘洛爾（心得安）0.1mg/（kg·次），必要時(shí)皮下注射嗎啡，0.1～0.2mg/（kg·次）。缺氧時(shí)間長(zhǎng)時(shí)，應(yīng)給予碳酸氫鈉糾正酸中毒。為預(yù)防缺氧發(fā)作復(fù)發(fā)，可給予普萘洛爾1～3mg/（kg·d），分次服用，直到手術(shù)前方可停用。

1.艾森曼格綜合征的女性患者應(yīng)該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應(yīng)該早期終止妊娠。
2.艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長(zhǎng)期持續(xù)的藥物治療，通過(guò)藥物治療可以達(dá)到延長(zhǎng)患者壽命、改善生活質(zhì)量的目的，是這些患者的理想治療方案。
3.對(duì)于存在重度肺動(dòng)脈高壓，處于邊緣狀態(tài)的患者，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)來(lái)判斷有無(wú)手術(shù)指征。有手術(shù)指征的病人可以通過(guò)外科手術(shù)或內(nèi)科介入手術(shù)方法治療，暫時(shí)無(wú)手術(shù)指征的病人可以通過(guò)一段時(shí)間的靶向藥物治療后，再做心導(dǎo)管評(píng)價(jià)心肺功能、肺阻力和手術(shù)指征。
4.術(shù)前合并有重度肺動(dòng)脈高壓的先心病患者，術(shù)后仍然可能殘留肺動(dòng)脈高壓，所以術(shù)后的抗肺動(dòng)脈高壓的治療依然非常重要，一定要檢查定期隨診，按時(shí)服藥治療。

艾森曼格綜合征(Eisenmenger's syndrome)是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動(dòng)脈壓達(dá)到或超過(guò)體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過(guò)心內(nèi)或心外異常通路產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。各種心內(nèi)、心外畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等均有可能發(fā)展成艾森曼格綜合征。
此類先天性心臟病患兒在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎等表現(xiàn)。隨著年齡漸長(zhǎng)，肺動(dòng)脈壓力的增高，患兒會(huì)出現(xiàn)明顯活動(dòng)后呼吸困難、活動(dòng)受限，并逐漸出現(xiàn)全身皮膚青紫，至青春期青紫明顯，并伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，由于分布關(guān)系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血，出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。
艾森曼格綜合征已經(jīng)無(wú)法常規(guī)手術(shù)治療，一般只能選擇心肺移植、雙肺移植或單肺移植，但手術(shù)費(fèi)用高，手術(shù)遠(yuǎn)期存活率也比較低，未手術(shù)治療的艾森曼格綜合征患者主要死于因肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰竭及繼發(fā)性肺部感染。

基本信息

別 稱： 法樂(lè)四聯(lián)癥、發(fā)紺四聯(lián)癥、先天性紫紺四聯(lián)癥

英文名稱： tetralogy of Fallot

英文別名： Fallot tetrad

就診科室： 心血管內(nèi)科、兒科

傳 染 性： 無(wú)

常見(jiàn)發(fā)病部位： 心臟

法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素：

（1）感染：

妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染，尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。

（2）其它：

如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過(guò)大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。

2、遺傳因素：

先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

3、其它：

有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說(shuō)明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。

法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1、癥狀：

（1）發(fā)紺：多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。

（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作：多在生后6個(gè)月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。

（3）蹲踞：為法洛四聯(lián)癥病兒臨牀上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2、體征：

患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽(tīng)到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無(wú)心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說(shuō)明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

1、實(shí)驗(yàn)室檢查：

常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達(dá)200～250g/L。動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計(jì)數(shù)減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿蛋白可陽(yáng)性。

2、心電圖：

電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

3、胸部X線檢查：

左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動(dòng)脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。

4、超聲心動(dòng)圖：

超聲心動(dòng)圖對(duì)四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值，可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，肺動(dòng)脈狹窄部位和程度，二尖瓣大瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動(dòng)脈的分流，測(cè)量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無(wú)其他合并畸形。如懷疑周圍肺動(dòng)脈狹窄，應(yīng)進(jìn)行心血管造影。

5、心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)：

右心導(dǎo)管檢查能測(cè)得兩心室高峯收縮壓、肺動(dòng)脈與右心室之間壓力階差曲線，了解右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動(dòng)脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管發(fā)育情況。左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。

診斷方法

1、診斷依據(jù)：

根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合心電圖和胸部X線改變．多能提示法洛四聯(lián)癥的診斷。大多數(shù)法洛四聯(lián)癥患兒經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查即可確診，合并肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良，對(duì)合并肺動(dòng)脈瓣閉鎖或肺動(dòng)脈缺如的病例應(yīng)施行心血管造影術(shù)，以了解稀血管發(fā)育情況。

2、鑒別診斷：

（1）法洛三聯(lián)癥：

出現(xiàn)發(fā)紺比較晚，蹲踞少見(jiàn)，胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮期雜音，時(shí)限長(zhǎng)且響亮。胸片示右室、右房增大，肺動(dòng)脈段突出。超聲心動(dòng)圖檢查可資鑒別。

（2）艾森曼格綜合征：

發(fā)紺出現(xiàn)較晚、較輕，X線示肺野周圍血管細(xì)小，而肺門血管粗且呈殘根狀，右心導(dǎo)管和超聲心動(dòng)圖檢查示肺動(dòng)脈壓明顯升高。

（3）右心室雙出口：

主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于右心室，有的病例臨牀表現(xiàn)與四聯(lián)癥相似，超聲心動(dòng)圖和右心室造影可資鑒別。

（4）大動(dòng)脈錯(cuò)位：

心臟較大，肺部血管紋理增多，鑒別診斷靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四聯(lián)癥與SDL型解剖矯正性大動(dòng)脈異位的鑒別：①四聯(lián)癥有正常肺動(dòng)脈下圓錐而無(wú)主動(dòng)脈下圓錐，SDL型解剖矯正性大動(dòng)脈異位則有主動(dòng)脈下圓錐或主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈下雙圓錐。②SDI四聯(lián)癥的大動(dòng)脈關(guān)系為正常的反位，而SDL解剖矯正性大動(dòng)脈異位則類似完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈在左前或呈并列關(guān)系。

臨牀上手術(shù)治療有以下幾種方法：

1、四聯(lián)癥矯正術(shù)：

仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動(dòng)脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正手術(shù)包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。

2、姑息手術(shù)：

肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動(dòng)脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。

姑息手術(shù)的選擇：

①對(duì)年齡大的兒童多采用鎖骨下動(dòng)脈－肺動(dòng)脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動(dòng)脈過(guò)于狹小的病例。

②3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。

1、術(shù)前護(hù)理：

（1）預(yù)防感冒，注重營(yíng)養(yǎng)：

對(duì)于法洛四聯(lián)癥的患兒護(hù)理方面要很精細(xì)，因?yàn)榛純后w質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營(yíng)養(yǎng)等。

（2）多喝水，避免哭鬧：

家長(zhǎng)應(yīng)讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。

1、術(shù)后護(hù)理：

（1）術(shù)后要注意營(yíng)養(yǎng)：

法洛四聯(lián)癥術(shù)后早期都在重癥監(jiān)護(hù)室由專業(yè)護(hù)士護(hù)理，一般來(lái)說(shuō)，法洛四聯(lián)癥的患者做完手術(shù)后7-10天就可以出院，恢復(fù)1-2周后和正常孩子情況基本一樣，可以正常的活動(dòng)、學(xué)習(xí)等，一般來(lái)講，飲食方面沒(méi)有什么特別的要求，多吃一些營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的，易消化的，多攝入一些維生素。

（2）術(shù)后要復(fù)查：

法洛四聯(lián)癥術(shù)后建議孩子2-3個(gè)月復(fù)查一次，觀察患兒心臟功能情況和各方面的生長(zhǎng)發(fā)育情況。如果狀態(tài)良好的情況半年再?gòu)?fù)查一次。如果有心功能較差的情況可以服用一些強(qiáng)心利尿藥維持心功能。

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