無(wú)肌病性皮肌炎是怎么引起的

這是一個(gè)關(guān)于多發(fā)性肌炎和皮肌炎的開(kāi)放分類，共收錄詞條7個(gè)（含子類）。

多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是橫紋肌非化膿性、自身免疫性炎性疾病。其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質(zhì)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。多發(fā)性肌炎指無(wú)皮膚損害的肌炎，而伴皮疹的肌炎稱皮肌炎。

多發(fā)性肌炎皮肌炎的確切病因并不清楚，但遺傳、免疫異常、腫瘤及多種病原體包括細(xì)菌、病毒、真菌和寄生蟲(chóng)等的感染可能均與本病的發(fā)生有關(guān)。

多發(fā)性肌炎皮肌炎到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子（如病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等）的炎癥性肌病均屬此病范疇，故又稱為特發(fā)性炎癥性肌病（idiopathic inflammatory myopathy）。由于本組疾病對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫異常有關(guān)。本病于任何年齡均可發(fā)病。女性較男性多見(jiàn)，男女發(fā)病比例約為1:2。

多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）的主要臨床表現(xiàn)是以肢體近端、頸部和咽部肌群無(wú)力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，則稱之為皮肌炎（dermatomyositis，DM）。約1/3病人可合并其他結(jié)締組織疾病，1/10病人與腫瘤伴發(fā)。多發(fā)性肌炎皮肌炎腎損害見(jiàn)于少數(shù)患者。

沒(méi)有。

皮肌炎mda5間質(zhì)性肺炎患者可能會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。皮肌炎是一種結(jié)締組織疾病，由自身免疫性疾病引起，雖然字面上主要表現(xiàn)為皮炎和肌炎，但皮肌炎患者可表現(xiàn)為重癥患者。一方面累及肌肉，特別是呼吸肌，負(fù)責(zé)人體呼吸的肌肉被累及后，呼吸能力會(huì)受到限制，可能危及生命。

此外皮肌炎的嚴(yán)重并發(fā)癥包括間質(zhì)性肺炎和腫瘤的高風(fēng)險(xiǎn)，根據(jù)肺間質(zhì)疾病和腫瘤風(fēng)險(xiǎn)，腫瘤或嚴(yán)重間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生可能危及患者的生命。

mda5型皮肌炎的癥狀

抗mda5抗體陽(yáng)性的皮肌炎的癥狀主要是會(huì)表現(xiàn)為一些無(wú)肌病性皮肌炎，也就是患者通常并沒(méi)有典型的肌無(wú)力，肌壓痛的癥狀，而且在實(shí)驗(yàn)室檢查方面，一般也很少會(huì)出現(xiàn)激酶明顯升高的情況，激酶大多都是正常的。

但是患者會(huì)有一些明顯的皮膚損害，比如會(huì)出現(xiàn)眼眶周圍水腫性暗紫紅色的斑疹，另外也會(huì)出現(xiàn)掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)面的gottron征，而這些皮疹通常都是非常典型的癥狀，患者存在有典型的皮炎的皮膚改變或者病理學(xué)也支持是皮炎的皮膚病變。

皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚發(fā)生紅、水腫，肌肉發(fā)生炎癥和變性引起肌無(wú)力，疼痛及腫脹?？砂橛嘘P(guān)節(jié)，心肌等多種器官損害。
[主要臨床表現(xiàn)]
1. 肌無(wú)力、肌肉疼、運(yùn)動(dòng)障礙、活動(dòng)受限，四肢上舉和下蹲步行困難，吞咽、呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)肌肉可萎縮變形、纖維化及硬化。
2. 上眼瞼淡紫色紅色水腫性斑，逐漸向前額、頰、胸等不擴(kuò)散。肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的對(duì)稱性紅斑和糠狀鱗屑性皮疹。指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色或扁平隆起的丘疹，覆細(xì)小鱗屑。
3. 上呼吸道感染，關(guān)節(jié)疼痛，疲倦無(wú)力，食欲不振。
4. 并發(fā)惡性腫瘤，約5％～44％，40歲以上患者為52％。

多發(fā)性肌炎、皮肌炎患者的皮膚癥狀
皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。統(tǒng)計(jì)121例DM中以皮膚為首癥者占88.4％，出現(xiàn)在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年來(lái)文獻(xiàn)中報(bào)導(dǎo)約有8％病例。只有皮疹，經(jīng)長(zhǎng)期隨訪亦未見(jiàn)肌肉病變稱為“皮膚型皮肌炎”。即偶有患者出現(xiàn)典型的皮膚病變已長(zhǎng)達(dá)2年而無(wú)肌炎出現(xiàn)，則稱之為"無(wú)肌病性皮炎"（amyopthic DM）。
本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀。有的具有一定特異性，對(duì)診斷有幫助。有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤，有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。
患者患有無(wú)肌病性皮肌炎，患者可定期到條件好的正規(guī)省級(jí)醫(yī)院，做免疫學(xué)、尿常規(guī)等檢查化驗(yàn)；患者應(yīng)及早積極治療，此病是自身免疫性疾病，患者健康和身心受到疾病的折磨，深表同情；應(yīng)抓緊治療，可采用專家組的純中藥涼血解毒A3號(hào)（免疫方劑A3號(hào)）治療此病比較好。
患者在治療皮肌炎的同時(shí)，加用清熱解毒的處方中藥，可很快根治并發(fā)癥；因?yàn)榛加衅ぜ⊙椎炔“Y（結(jié)締組織?。┑幕颊呙庖吡Φ拖?、體質(zhì)弱，容易并發(fā)肺炎、腮腺炎、感冒、發(fā)燒等。
患者請(qǐng)勿過(guò)分憂慮，患者應(yīng)及早治療，越早治療越好，不要耽誤了治療、治愈的機(jī)會(huì)。
西醫(yī)激素類等藥物治療皮肌炎，副作用較大但療效有限、不是很理想，病情反復(fù)，只能指標(biāo)不能治本，患者痛苦，長(zhǎng)期會(huì)產(chǎn)生諸多并發(fā)癥；用純中藥治療此病比較好，標(biāo)本兼治，采用中醫(yī)藥治療，治療效果穩(wěn)定、理想且無(wú)任何副作用，治愈后不易復(fù)發(fā)。
專家組的純中藥中藥涼血解毒方劑，突破了西醫(yī)采用激素等藥物治療的傳統(tǒng)療法，開(kāi)創(chuàng)了標(biāo)本兼治皮肌炎的新路子。
患者可住院治療皮肌炎，也可郵購(gòu)藥物治療，采用專家組的純中藥方劑；患者采用專家組中藥涼血解毒方劑治療，可邊工作、邊治療，不耽誤工作和學(xué)習(xí)。
中醫(yī)根據(jù)患者的征候辨證施治，制定出治療方案，使病人逐漸康復(fù) 。
目前中醫(yī)專家組采用純中藥涼血解毒A3號(hào)（免疫方劑A3號(hào)），治療皮肌炎此病取得突破性進(jìn)展，患者采用專家組的治療方案，絕大部分病人都可以徹底康復(fù)。
一般服用專家組的純中藥方劑治療30天后，癥狀、病情明顯好轉(zhuǎn)，副作用逐漸消失，服用激素等西藥的患者可逐漸減少激素用量為零。
專家組研究的純中藥涼血解毒A3號(hào)（免疫方劑A3號(hào)），治療皮肌炎此病療效很好且無(wú)任何副作用，治愈后不易復(fù)發(fā)。
該藥主要成分：金銀花、丹參、山萸肉、西洋參、冬蟲(chóng)夏草、紅景天、扛板歸等30多味中草藥組成。 此藥具有清熱解毒，涼血活血，益氣養(yǎng)陰，增強(qiáng)人體免疫功能，誘發(fā)人體產(chǎn)生鮮活富有強(qiáng)力的干擾素，使機(jī)體自趨徹底康復(fù)，突破了西醫(yī)采用激素治療皮肌炎等病癥的傳統(tǒng)療法，開(kāi)創(chuàng)了標(biāo)本兼治的新路子。服用此藥后，隨著病情的逐漸好轉(zhuǎn)，可以遞減激素用量至零。
病人可來(lái)京診治，如不能來(lái)京治療，請(qǐng)將化驗(yàn)、檢查、病歷資料復(fù)印件傳真或郵寄來(lái)，我們專家組根據(jù)患者的病情會(huì)診后（皮肌炎），制定出治療方案，可以郵購(gòu)藥物治療?；颊咧委熎陂g來(lái)電話咨詢專家組指導(dǎo)治療，取得更好療效。

涼血解毒A3號(hào)（免疫方劑A3號(hào)），每30天的藥為30袋（請(qǐng)遵醫(yī)囑），藥費(fèi)962元郵寄費(fèi)60－80元（退補(bǔ)）；3個(gè)月為一療程，一般1－3個(gè)療程可以逐漸治愈，如果病情嚴(yán)重，病程太長(zhǎng)，病人對(duì)藥物吸收太差者需延長(zhǎng)治療時(shí)間。
一般用藥治療30天左右可有明顯的效果，有效率98.6％，臨床治愈率78.3％。
根據(jù)患者的病情可加下列藥物：1.龜甲膠或鹿角膠（中藥店可買到或郵購(gòu)），一日兩次，一次半小塊，用溫開(kāi)水溶化后，飯后服用。2.大紅棗每次四個(gè)，一日三次，蒸熟吃為宜。3.如現(xiàn)在用著激素治療，暫時(shí)不停，等用中藥30天病情好轉(zhuǎn)后，再逐漸減少激素用量，一般每15天減少1/4片，特殊情況來(lái)電話咨詢，以防治激素減量太快，引發(fā)病情反復(fù)，如現(xiàn)在減到每天服用2片激素，暫時(shí)不減，等臨床治愈后再逐漸減完。
對(duì)已服用激素等西藥的患者，切勿自己停減激素，請(qǐng)?jiān)趯＜抑笇?dǎo)下逐漸減量。
用藥禁忌：1.酒、海鮮、羊肉、狗肉、辣椒、茶葉，辛辣刺激性食物；含防腐劑和添加劑的所有食品，如方便面、罐頭、飲料等，?；颊邞?yīng)避陽(yáng)光、避寒冷，不用青霉素
和磺胺類藥物。2.牛奶、綠豆、未煮熟的雞蛋等不能和中藥同時(shí)服用，間隔30分鐘后可以服用。

專家門診住院地址：
1、中國(guó)中醫(yī)研究院科技合作中心臨床研究基地東城醫(yī)院中醫(yī)紅斑狼瘡結(jié)締組織病專家組
（北京市東城地安門大街鼓樓方磚廠胡同辛安里98號(hào)南樓20診室）地安門商場(chǎng)對(duì)面
咨詢電話：010-64027530 64062138（兼?zhèn)髡妫?
聯(lián)系人：李 云
郵 編：100009

2、北京中匯醫(yī)院2樓中醫(yī)紅斑狼瘡結(jié)締組織病專家組
咨詢電話：010—80725845 69733109 61742003（兼?zhèn)髡妫?
北京市昌平區(qū)（安立路立水橋北）天通苑東三區(qū)二號(hào)樓
郵寄地址:北京市昌平區(qū)沙河郵局3號(hào)信箱 李云（收) 郵編：102206

供患者參考：激素類藥物的副作用：1、身體發(fā)胖；2、可以引起骨質(zhì)疏松，引發(fā)股骨頭壞死；3、身體的抵抗力下降等等。
激素和免疫抑制劑都對(duì)性功能有一定的影響。長(zhǎng)時(shí)間、大劑量使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)激素會(huì)加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害，導(dǎo)致生精功能降低或消失、性欲消失、陽(yáng)痿。

多發(fā)性肌炎與皮肌炎的生活、康復(fù)和調(diào)護(hù)注意事項(xiàng)
參考1：

1、 保持平和的心態(tài) 多發(fā)性肌炎、皮肌炎并非是不治之癥，切莫悲觀消沉。其實(shí)它與冠心病、高血壓、糖尿病等一樣，目前仍屬于需要長(zhǎng)期給予治療干預(yù)才能使病情穩(wěn)定直至痊愈的自身免疫性疾病，即使曾經(jīng)經(jīng)過(guò)某些中西藥治療，病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療，在求醫(yī)過(guò)程中應(yīng)該認(rèn)識(shí)到目前它的確還是一個(gè)世界性疑難病，系統(tǒng)正規(guī)的治療是可以控制穩(wěn)定病情的，可以痊愈脫離用藥。
若能保持比較平和的心態(tài)，更有利于調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能（這一點(diǎn)，早已被科學(xué)證實(shí)），非常有助于疾病的康復(fù)與治療，因此樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心、具備頑強(qiáng)的毅力、保持平和豁達(dá)心態(tài)很重要。

2、 預(yù)防各種感染 尤其是較重的急性感染和各種慢性感染不能及時(shí)控制，極易誘發(fā)本病復(fù)發(fā)或加重，因此積極預(yù)防和控制各種感染對(duì)本病的治療及預(yù)防復(fù)發(fā)顯得格外重要，如：避免汗出當(dāng)風(fēng)、適時(shí)增減衣服、起居有時(shí)、適度鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)等預(yù)防感冒發(fā)生。一旦發(fā)現(xiàn)感染必須積極有效控制，但要注意不可矯枉過(guò)正，抗生素的濫用同樣對(duì)體質(zhì)的增強(qiáng)，免疫力的恢復(fù)非常地不利。

3 適度鍛煉，避免勞累 俗語(yǔ)云：“適度的鍛煉勝過(guò)吃補(bǔ)藥”。運(yùn)動(dòng)鍛煉切勿操之過(guò)急，應(yīng)據(jù)各自的體力、耐力適可而止，循序漸進(jìn)，持之以恒，即小量、適度、持久、隨意的運(yùn)動(dòng)對(duì)健康非常有利，相反大劑量、強(qiáng)迫、短時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)對(duì)身體不僅無(wú)益反而有害，是對(duì)身體器官的一種損害，我們看一看養(yǎng)生家和運(yùn)動(dòng)員的身體健康狀況就一目了然。

4、減停激素要慢 本病屬自身免疫性疾病，激素對(duì)于多數(shù)患者是一種有效的療法，尤其是在急性活動(dòng)期對(duì)于控制病情進(jìn)展非常有效，但長(zhǎng)期大量應(yīng)用或?yàn)E用易產(chǎn)生一些副作用：如骨質(zhì)疏松、血糖升高、皮質(zhì)類固醇征、消化道潰瘍、電解質(zhì)紊亂等，不規(guī)律應(yīng)用（隨意加減、停藥，不規(guī)律撤減等）又極易使病情反復(fù)加重，甚至難以再治，且本病又有易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，且反復(fù)一次加重一次，增加一次治療康復(fù)的難度。
因此，患該病的患難與共者朋友們應(yīng)謹(jǐn)記：盡可能在經(jīng)驗(yàn)豐富又有高度責(zé)任感的?？漆t(yī)師指導(dǎo)下，中西結(jié)合、按部就班、遵循疾病發(fā)生發(fā)展規(guī)律，進(jìn)行激素撤減，采用中醫(yī)藥治療治療效果理想穩(wěn)定。

5、日常生活調(diào)理也不可忽視 尤其是皮肌炎，如盡量避免日光直接照射（主要時(shí)紫外線），外出時(shí)帶帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘等；盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品（魚(yú)、蝦、蟹）等易引起過(guò)敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；禁吸煙飲酒；不用化妝品、染發(fā)劑；避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料；
日常生活中的許多因素對(duì)皮肌炎患者有不利影響應(yīng)引起注意。如應(yīng)盡量避免日光照射，外出時(shí)帶帽子、手套或穿長(zhǎng)袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物，以及海魚(yú)、蝦、蟹等容易引起過(guò)敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發(fā)劑等。避免接觸農(nóng)藥、某些化學(xué)裝修材料。
育齡女性在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。另外，保證足夠睡眠，勞逸結(jié)合，保持心情舒暢，適度運(yùn)動(dòng)，不可過(guò)于勞累和精神緊張，不做劇烈活動(dòng)，院外應(yīng)定期隨診復(fù)查等等，非常有助于病情康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。根據(jù)病情和診治需要定期隨診復(fù)查，以便及時(shí)了解掌握病情變化，并按醫(yī)囑調(diào)整藥物。病情穩(wěn)定或停藥后，也應(yīng)在每年春秋各復(fù)查一次，防患未然。

參考2：
一、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非"不治之癥"，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過(guò)某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應(yīng)清楚地認(rèn)識(shí)到皮肌炎的確是個(gè)難治病，必須有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力，保持豁達(dá)開(kāi)朗的精神狀態(tài)，才能充分調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能，最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復(fù)。
二、必須堅(jiān)持長(zhǎng)期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，"病來(lái)如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經(jīng)驗(yàn)豐富和具有高充責(zé)任感的?？漆t(yī)生指導(dǎo)下，堅(jiān)持長(zhǎng)期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療，才能達(dá)到最好療效乃至康復(fù)，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達(dá)"的彎路，病情一旦復(fù)發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價(jià)。
三、預(yù)防各種感染
各種細(xì)菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常見(jiàn)而重要的誘發(fā)因素，又是常見(jiàn)的并發(fā)癥，因此預(yù)防感染十分重要。病人應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)，避免寒冷等不良影響，根據(jù)自己的體力適度進(jìn)行鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力。另外，要堅(jiān)持中西醫(yī)結(jié)合治療，合理應(yīng)用激素和免疫抑制劑，避免嚴(yán)重感染的發(fā)生，一旦出現(xiàn)感染必須及時(shí)有效治療，以免出現(xiàn)不良后果。

參考3：
（一）生活調(diào)理
1．急性期應(yīng)臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動(dòng)活動(dòng)，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵(lì)作主動(dòng)活動(dòng)。2．恢復(fù)期可適量輕度活動(dòng)，但動(dòng)作不宜過(guò)快，幅度不宜過(guò)大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動(dòng)量，功能鍛煉應(yīng)避免過(guò)度疲勞，以免血清酶升高。3．要保持精神愉快，堅(jiān)定戰(zhàn)勝疾病的信心。
（二）飲食調(diào)理
1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3．臨床藥膳療法通常以補(bǔ)益為主，健脾補(bǔ)腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲(chóng)夏草、當(dāng)歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

參考4：
1、皮肌炎對(duì)性功能和性欲的影響
早期皮肌炎對(duì)性生活并無(wú)多大影響，但當(dāng)肌肉呈現(xiàn)明顯萎縮時(shí)，由于肌肉軟弱無(wú)力，容易疲勞，很難進(jìn)行有效的性生活。同時(shí)當(dāng)皮肌炎病人的容貌發(fā)生改變，尤其是當(dāng)眼瞼出現(xiàn)浮腫性紫紅色斑塊時(shí)，會(huì)嚴(yán)重影響病人情緒，加重性功能障礙。皮肌炎合并心肺病變或惡性腫瘤時(shí)，由于全身衰弱，更難維持正常的性活動(dòng)，此時(shí)病人常會(huì)出現(xiàn)性欲淡漠、陽(yáng)痿、月經(jīng)紊亂、陰道及外陰干枯等現(xiàn)象。當(dāng)皮肌炎患者存在關(guān)節(jié)炎癥狀時(shí)，也會(huì)給性交活動(dòng)帶來(lái)不便或痛苦感覺(jué)。
治療藥物皮質(zhì)激素和免疫抑制劑都對(duì)性功能有一定的影響。長(zhǎng)時(shí)間、大劑量使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)激素會(huì)加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害，導(dǎo)致生精功能降低或消失、性欲消失、陽(yáng)痿。

2、性生活對(duì)皮肌炎的影響
性生活對(duì)皮肌炎并無(wú)不良影響，如有性的要求，表明疾病程度尚輕，生活質(zhì)量尚可，此時(shí)不必強(qiáng)行抑制情欲，通過(guò)合適的體位，恰好的體力消耗，有時(shí)反可給萎縮的肌肉以良性的刺激。

3、性生活指導(dǎo)
當(dāng)顏面出現(xiàn)紅斑皮疹時(shí)，不必過(guò)分緊張、焦慮，因?yàn)椴涣嫉那榫w有礙于性功能。四肢近端肌肉萎縮無(wú)力時(shí)，應(yīng)該加強(qiáng)主動(dòng)鍛煉和被動(dòng)的按摩，防止肌肉廢用性萎縮。此時(shí)性生活可能會(huì)感到力不從心，無(wú)法維持。但性生活本身也可取得鍛煉的效果，因而不要輕易放棄?？刹扇∫韵乱恍┐胧﹣?lái)保證性交過(guò)程的順利完成：如有病的一方取下位；互相摟抱、撫摸的時(shí)間長(zhǎng)一些；性交乏力時(shí)暫停休息一段時(shí)間；性交前由健康配偶進(jìn)行肢體的按摩等。