煙霧病可以吃中藥調(diào)理嗎

中醫(yī)認(rèn)為高血壓是由于患者平素嗜食膏梁厚味，或情志不安，肝氣郁結(jié)，肝陽(yáng)上亢引起的，可見(jiàn)，不少人的高血壓開(kāi)始是由于平時(shí)不注意飲食而引起的，因此高血壓患者吃什么對(duì)自身的血壓高低影響是很大的。高血壓患者宜吃下面這些食物：高血壓患者宜常食清淡而富營(yíng)養(yǎng)，低膽固醇、低鹽、低糖的食物，多食富含維生素C、B6、維生素PP、維生素P（路丁）等類(lèi)食物，因?yàn)檫@些維生素都有軟化血管和降低血液膽固醇的作用。如各種豆類(lèi)、豆制品、菠菜、茄子、芝麻、木耳、紫菜等，應(yīng)還常吃一些具有降血壓作用和降血脂作用的食物，如芹菜、白菜、蘿卜、胡蘿卜、海蜇、海帶、牛肉、表魚(yú)、鱖魚(yú)、黑魚(yú)等。口味比較生的人要同時(shí)多吃些含鉀多的食品，如卷心菜、桔子、醋、柚子、檸檬等，這些食物有助于鹽份排出人體外

煙霧病又名Moyamoya病，腦底異常血管網(wǎng)，是一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管（頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈，有時(shí)也包括大腦后動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。

煙霧病一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)該及早進(jìn)行手術(shù)治療。一般認(rèn)為對(duì)于煙霧病，內(nèi)科治療是無(wú)效的，只能進(jìn)行手術(shù)治療。煙霧病傳統(tǒng)的手術(shù)方式有兩種，直接搭橋和貼敷，但是這兩種手術(shù)方式都有其局限性，效果并不理想。而目前治療煙霧病最有效的手術(shù)方式就是聯(lián)合血管旁路手術(shù)。

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院-神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心-腦血管神經(jīng)外科主任金永健最早從日本將這種手術(shù)方式引進(jìn)中國(guó)。聯(lián)合血管旁路手術(shù)就是血管直接搭橋和貼敷兩種術(shù)式在一臺(tái)手術(shù)上完成，通過(guò)一次手術(shù)徹底解決腦部缺血的狀態(tài)。他說(shuō)，直接搭橋就是另建一條血流通道，迅速改善腦局部供血問(wèn)題，效果立竿見(jiàn)影；而間接搭橋，也就是多因素貼敷，在腦組織大范圍內(nèi)誘導(dǎo)新生血管的形成，更全面地改善腦部供血。

通過(guò)聯(lián)合血管旁路手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好的話，大部分患者都可以恢復(fù)正常人的生活。

目錄1拼音2英文參考3疾病別名4疾病代碼5疾病分類(lèi)6疾病概述7疾病描述8癥狀體征9疾病病因10病理生理11診斷檢查12鑒別診斷13治療方案14預(yù)后及預(yù)防15流行病學(xué)16特別提示17相關(guān)出處附：1治療煙霧病的中成藥2煙霧病相關(guān)藥物 1拼音

yān wù bìng

Moyamoya disease

Moyamoya 病

ICD：I67.5

神經(jīng)內(nèi)科

煙霧病又稱(chēng)為Moyamoya?病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病。

煙霧病是一種原因不明、慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。本病于1961?年發(fā)現(xiàn)于日本。因腦血管造影顯示的異常細(xì)小血管形似煙霧，在日語(yǔ)中“漂浮的煙霧”發(fā)音為moyamoya，因此Suzuki?和Takaku?于1969?年用“moyamoyadisease”命名本病。

煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象，煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象由某些明確病因所引起，如動(dòng)脈硬化、放射治療后、腦膜炎、鐮狀細(xì)胞病、腫瘤、外傷、神經(jīng)纖維瘤病、Down?綜合征以及自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞等。

1.腦缺血

(1)可表現(xiàn)為短暫性腦缺血(TIA)、可逆性神經(jīng)功能缺失(RIND)或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時(shí)或入院時(shí)癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時(shí)應(yīng)該詳細(xì)記錄下列內(nèi)容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式(缺血性或出血性)、發(fā)作的次數(shù)、嚴(yán)重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時(shí)間等。對(duì)于上次起病情況和病情變化過(guò)程也應(yīng)作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結(jié)果。有些癥狀是家屬無(wú)法提供的，要靠我們提示性詢(xún)問(wèn)患者，如感覺(jué)性發(fā)作、頭痛和視覺(jué)障礙等。

(2)TIA?發(fā)作常常與過(guò)于緊張、哭泣、應(yīng)激性情感反應(yīng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、進(jìn)餐、過(guò)冷或過(guò)熱有關(guān)。

(3)運(yùn)動(dòng)性障礙常為早期癥狀，約占80.5%，主要表現(xiàn)為肢體無(wú)力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見(jiàn)于TIA?或腦梗死患者。

2.腦出血?腦出血為首發(fā)癥狀，多見(jiàn)于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血、腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血。有時(shí)因出血量多，或者出血部位鄰近重要結(jié)構(gòu)，患者常伴嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙和意識(shí)障礙。腦出血的原因多認(rèn)為是隨著年齡的增長(zhǎng)，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動(dòng)脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。

3.癲癇?一些病人以癲癇發(fā)作起病，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作。

4.不隨意運(yùn)動(dòng)?不隨意運(yùn)動(dòng)通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作。面部不隨意運(yùn)動(dòng)在煙霧病較為少見(jiàn)，睡眠時(shí)不隨意動(dòng)作消失。

5.頭痛?部分患者伴頭痛。頭痛的原因估計(jì)與顱內(nèi)血供減少有關(guān)。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術(shù)后癥狀即自行消失。

6.智力?煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降。根據(jù)Matsushima?分型，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見(jiàn)腦缺血程度越嚴(yán)重，對(duì)智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測(cè)定和發(fā)育測(cè)定，有助于對(duì)手術(shù)效果的評(píng)價(jià)。

目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚，并且各個(gè)學(xué)者對(duì)此病的觀點(diǎn)也不一致，概括起來(lái)有以下兩種觀點(diǎn)：

1.先天性腦血管畸形?認(rèn)為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有：

(1)腦底畸形血管團(tuán)不見(jiàn)于正常造影片，屬于異常血管。

(2)此病以?xún)和癁槎嘁?jiàn)，且無(wú)明確的病因可尋。

(3)有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動(dòng)脈瘤或腦血管畸形。

(4)有報(bào)道此病具有家族性。

(5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6?周時(shí)胎兒腦血管形成過(guò)程的階段相似。

(6)腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動(dòng)脈呈均勻地狹窄，無(wú)節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)。

2.后天性多病因性疾病?其根據(jù)為：

(1)腦血管造影的動(dòng)態(tài)變化、臨床癥狀、病程在一定時(shí)間內(nèi)呈進(jìn)行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進(jìn)展傾向更大。

(2)有許多疾病可導(dǎo)致此病，例如腦膜炎、非特異性動(dòng)脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結(jié)核性腦膜炎、腦瘤、顱內(nèi)感染、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、老年性動(dòng)脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類(lèi)似的病理改變。

(3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動(dòng)脈閉塞后形成的側(cè)支循環(huán)代償供血的結(jié)果。

國(guó)內(nèi)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病是一種后天性疾病。

1.病理解剖學(xué)?煙霧病的病理解剖變化主要有以下叁種改變。

(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部、腦底動(dòng)脈環(huán)管腔狹窄、閉塞。受損的動(dòng)脈表現(xiàn)為細(xì)小、內(nèi)皮細(xì)胞增生、內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。狹窄閉塞的頸內(nèi)動(dòng)脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分?jǐn)嗔?，部分分層，部分增厚；?nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動(dòng)脈發(fā)育不全，有的為炎性或動(dòng)脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動(dòng)脈炎。

(2)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)。表現(xiàn)為管壁變薄、擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等。異常血管網(wǎng)為來(lái)自Willis?環(huán)前、后脈絡(luò)膜動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動(dòng)靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動(dòng)脈的內(nèi)膜可見(jiàn)有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴(kuò)張的小動(dòng)脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時(shí)內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動(dòng)脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動(dòng)脈增加。

(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。

電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病。最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性、壞死、消失和內(nèi)彈力層的破壞。

2.病理生理學(xué)?當(dāng)血管狹窄、閉塞發(fā)生時(shí)，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成。側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)。異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑。當(dāng)腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞時(shí)，腦底動(dòng)脈環(huán)作為一個(gè)有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過(guò)擴(kuò)張、增生進(jìn)行代償供血。這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動(dòng)脈。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失。因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見(jiàn)于Willis?環(huán)的前部，也可見(jiàn)于其后部。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點(diǎn)，或閉塞部位在起點(diǎn)的近端，那么可沒(méi)有異常血管的出現(xiàn)。

3.發(fā)病機(jī)制?血管中層平滑肌細(xì)胞的破壞、增生與再破壞、再增生，反復(fù)進(jìn)行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。

當(dāng)血管狹窄或閉塞形成時(shí)，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴(kuò)張形成的。當(dāng)血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行代償供血時(shí)，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀。當(dāng)顱內(nèi)大動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展。由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長(zhǎng)期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。

診斷：煙霧病是指包括病變部位相同、病因及臨床表現(xiàn)各異的一組綜合征。煙霧病這一診斷僅是神經(jīng)放射學(xué)診斷，不是病因診斷，凡病因明確者，應(yīng)單獨(dú)將病因排在此綜合征之前。僅根據(jù)臨床表現(xiàn)是難以確診此病的，確診有賴(lài)于腦血管造影，有些患者是在腦血管造影中無(wú)意發(fā)現(xiàn)而確診的。凡無(wú)明確病因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側(cè)偏癱的患兒，以及自發(fā)性腦出血或腦梗死的青壯年，不論其病變部位位于幕上還是幕下，均應(yīng)首先考慮到此病的可能，并且均應(yīng)行腦血管造影。至于病因診斷，除詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史外，尚需要其他輔助檢查如血常規(guī)、腦脊液血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)、結(jié)核菌素皮試等。由于腦電圖及CT?檢查均沒(méi)有特異性，故早期診斷比較困難。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.一般化驗(yàn)檢查?多無(wú)特異性改變。一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C?反應(yīng)蛋白、黏蛋白測(cè)定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)等。血常規(guī)多數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10×109/L?以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽(yáng)性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)可為陽(yáng)性。

2.腦脊液檢查?腦脊液的化驗(yàn)檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng)，即腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應(yīng)可為陽(yáng)性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h?腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見(jiàn)有均勻的紅細(xì)胞，24h?以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3?周后黃色消失。腦脊液中的白細(xì)胞升高，早期為中性粒細(xì)胞增多，后期以淋巴細(xì)胞增多為主，這是血液對(duì)腦膜 *** 引起的炎癥反應(yīng)。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L?左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。

其他輔助檢查：

1.腦電圖?一般無(wú)特異性變化。無(wú)論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3?種類(lèi)型：

(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ?波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢(shì)。

(2)顳中回型：以中高幅、持續(xù)性的δ?波和θ?波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢(shì)。

(3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ?波。過(guò)度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽(yáng)性率。過(guò)度換氣誘發(fā)慢波的機(jī)制，可能與腦組織血液供應(yīng)的動(dòng)態(tài)變化以及腦部動(dòng)脈血的pH?變化有關(guān)。

2.腦血管造影術(shù)?腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現(xiàn)的特點(diǎn)為：

(1)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦前、中動(dòng)脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞：以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部頸1?段的狹窄或閉塞最常見(jiàn)，幾乎達(dá)100%，延及頸2?段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4?段。而閉塞段的遠(yuǎn)端血管形態(tài)正常。雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側(cè)并非完全對(duì)稱(chēng)。少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側(cè)，以后發(fā)展成雙側(cè)，先累及Willis?環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個(gè)動(dòng)脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動(dòng)脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。

(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)：即形成以?xún)?nèi)外紋狀體動(dòng)脈及丘腦動(dòng)脈、丘腦膝狀體動(dòng)脈、前后脈絡(luò)膜動(dòng)脈為中心的側(cè)支循環(huán)。

(3)有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立：其側(cè)支循環(huán)通路有以下叁類(lèi)：

①當(dāng)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部末端閉塞后，通過(guò)大腦后動(dòng)脈與大腦前、中動(dòng)脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。

②未受損的動(dòng)脈環(huán)及虹吸部的所有動(dòng)脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構(gòu)成側(cè)支循環(huán)以供應(yīng)大腦前、中動(dòng)脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。

③頸外動(dòng)脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。

3.CT?掃描?煙霧病在CT?掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。

(1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。

(2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的范圍有直接關(guān)系，并且頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄越嚴(yán)重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側(cè)支循環(huán)良好者，CT?上可沒(méi)有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4?周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。

(3)腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)，腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存。腦室擴(kuò)大與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系，嚴(yán)重腦萎縮伴腦室擴(kuò)大者，以往沒(méi)有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴(kuò)大者，以往均有顱內(nèi)出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。

(4)顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見(jiàn)，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見(jiàn)，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內(nèi)血腫以額葉多見(jiàn)，形狀不規(guī)則，大小不一致。鄰近腦室內(nèi)者，可破裂出血，血腫進(jìn)入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。

(5)強(qiáng)化CT?掃描：可見(jiàn)基底動(dòng)脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影?；坠?jié)區(qū)及腦室周?chē)梢?jiàn)點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。

4.MRI?磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：

(1)無(wú)論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長(zhǎng)T1?與長(zhǎng)T2，腦軟化灶亦呈長(zhǎng)T1?與長(zhǎng)T2。在T1?加權(quán)像上呈低密度信號(hào)，在T2?加權(quán)像上則呈高信號(hào)。

(2)顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號(hào)。

(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。

(4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號(hào)血管影像。

此病需要與腦動(dòng)脈粥樣硬化、腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形相鑒別。一般根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦血管造影的改變多不難鑒別。

1.腦動(dòng)脈硬化?因腦動(dòng)脈硬化引起的頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓、高血脂史。腦血管造影表現(xiàn)為動(dòng)脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無(wú)異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。

2.腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形?對(duì)于煙霧病出血引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，應(yīng)與動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形相鑒別。腦血管造影可顯示出動(dòng)脈瘤或有增粗的供血?jiǎng)用}、成團(tuán)的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無(wú)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象。故可資鑒別。

由于本病病因尚不明確，并且對(duì)病情發(fā)展難以預(yù)測(cè)，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。

1.內(nèi)科治療?主要是對(duì)癥處理。對(duì)于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥、抗凝藥。對(duì)腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對(duì)于癲癇患者和不隨意運(yùn)動(dòng)宜做相應(yīng)的對(duì)癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。

2.外科治療

(1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過(guò)手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。

(2)手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。

①直接血管重建術(shù)：

A.顳淺動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。

B.枕動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。

C.枕動(dòng)脈大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。

直接血管重建術(shù)可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動(dòng)脈變細(xì)，手術(shù)操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術(shù)時(shí)需短暫性?shī)A閉大腦中動(dòng)脈分支，有加重腦缺血的危險(xiǎn)。

②間接血管重建術(shù)：

A.腦硬腦膜動(dòng)脈血管融合術(shù)。

B.腦肌肉血管融合術(shù)。

C.腦肌肉動(dòng)脈血管融合術(shù)。

D.腦硬腦膜動(dòng)脈肌肉血管融合術(shù)。

E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)。

F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。

(3)手術(shù)方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好。一般來(lái)說(shuō)，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)單易行，對(duì)已附在來(lái)自頭皮和硬膜動(dòng)脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時(shí)阻斷腦血管分支。因此對(duì)兒童患者宜采用腦硬腦膜動(dòng)脈血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4～20?天(平均10?天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計(jì)是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過(guò)傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā) *** 通。這些新生血管與頸外動(dòng)脈連接，由于壓力的梯度使頸外動(dòng)脈的血流入頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術(shù)后2～3?個(gè)月，手術(shù)切口處硬腦膜動(dòng)脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時(shí)，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239?天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6?個(gè)月以上，可稱(chēng)為缺血性發(fā)作中止。

(4)手術(shù)時(shí)機(jī)：采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在4～5?年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7?年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長(zhǎng)一段時(shí)間，并且病程越長(zhǎng)對(duì)智商的影響也越大。據(jù)報(bào)道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4?年內(nèi)92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15?年僅33%患者的智商是正常的。

因此，一旦煙霧病診斷明確應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5?歲的患者(尤其小于2?歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預(yù)后和康復(fù)率較差，同時(shí)年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術(shù)治療對(duì)此期年齡的兒童同樣有價(jià)值。但是對(duì)于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運(yùn)動(dòng)為主要癥狀的患者，則應(yīng)選擇性地采用手術(shù)治療。

(5)雙側(cè)手術(shù)問(wèn)題：如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側(cè)半球血管重建。如分期手術(shù)，有下列情況的半球應(yīng)先手術(shù)：反復(fù)TIA、優(yōu)勢(shì)半球，腦血流動(dòng)力學(xué)研究顯示腦血流量和灌注儲(chǔ)備量減少較重。一般在首次間接手術(shù)至少6?個(gè)月，患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側(cè)手術(shù)。

預(yù)后：本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否及時(shí)恰當(dāng)，亦對(duì)預(yù)后有一定影響。一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過(guò)，多數(shù)不留后遺癥。從放射學(xué)觀點(diǎn)來(lái)看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動(dòng)脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來(lái)說(shuō)，其預(yù)后尚屬樂(lè)觀。

預(yù)防：無(wú)特殊。

煙霧病最早發(fā)現(xiàn)于日本，一度曾認(rèn)為僅發(fā)生于日本人。1962?年法國(guó)的Subirana?報(bào)道了一組煙霧病后，世界各地陸續(xù)有這種疾病的報(bào)道。但是，東南亞特別是日本、中國(guó)和韓國(guó)等國(guó)家最多見(jiàn)。據(jù)估計(jì)，在日本每年新增的煙霧病患者在200?例左右，由此推測(cè)，日本煙霧病的年發(fā)病率為0.07%，10?萬(wàn)人口發(fā)病率為0.1，有家族史的發(fā)病率更高，是正常人群的42?倍。本病的遺傳形式目前還不清楚，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是多因素的。

男女發(fā)病的比率為1∶1.6。本病可見(jiàn)于任何年齡，發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰：

第一個(gè)高峰在4?歲左右，以缺血性發(fā)作為主；第二個(gè)高峰在34?歲左右，以腦出血起病為主。但是，成人以缺血發(fā)作起病者也不少見(jiàn)。

1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。

2、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。

3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動(dòng)病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動(dòng)作。

4、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應(yīng)圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。

5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。

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