嗜血細(xì)胞綜合癥是什么病

保險(xiǎn)重大疾病目錄中并沒有明確“嗜血性細(xì)胞綜合癥”這一疾病，但是重大疾病也并不一定是非要得了保險(xiǎn)合同中“舉例”的疾病才能理賠。很多情況下就算沒有說明也是可以賠償?shù)?。重大疾病是指身體器官、功能病變、衰退到了一定程度而導(dǎo)致，
嗜血性細(xì)胞綜合癥分很多種情況，并不是某種疾病的名稱。
嚴(yán)重的身體炎癥、腫瘤、白血病、肝病以及突發(fā)性抵抗力下降等都能引起嗜血性細(xì)胞綜合癥。要是因?yàn)槟[瘤、白細(xì)胞異常、以及肝臟嚴(yán)重病變都是屬于重疾的賠償范圍?，F(xiàn)在最重要的是應(yīng)該馬上確診，找到嗜血性細(xì)胞異常的病因。不要耽誤治療

噬血癥是一種醫(yī)學(xué)上比較少見，也比較棘手的一種疾病，噬血癥，顧名思義，就是對(duì)血液有一種渴望，除此之外呢，還有那些特點(diǎn)，下面就由我們專家來給大家介紹。
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第一：嗜血細(xì)胞綜合癥可分為原發(fā)生和反應(yīng)性，潛在疾患可為感染，腫瘤，免疫介導(dǎo)性疾病等，由于噬血細(xì)胞增多，加速了血細(xì)胞的破壞。相對(duì)來說老年人的體質(zhì)比較弱，免疫力較差所以更容易會(huì)發(fā)生感染。


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第二：我們專家結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，更傾向于嗜血細(xì)胞綜合癥，可能為病毒感染相關(guān)性，所以建議大家可以仔細(xì)看看血片能否見到異形淋巴細(xì)胞。



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第三：關(guān)于嗜血細(xì)胞綜合征骨髓象中嗜血細(xì)胞比例的問題，大多數(shù)人都以白風(fēng)之2來劃分，我認(rèn)為不能對(duì)2%認(rèn)得太死，因?yàn)槭妊?xì)胞體積較大，推片時(shí)易于推至片尾和邊緣，所以好還要更具體的進(jìn)行進(jìn)一步的檢查。



注意事項(xiàng)
噬血癥的在治療費(fèi)用上并不是一個(gè)小數(shù)目，尤其是在進(jìn)行到后期的時(shí)候，所以建議大家在生活上一定要注意自己的身體健康。

簡(jiǎn)述：

人體血液中的吞噬細(xì)胞是一把雙刃劍，一方面像清潔工一樣吞噬入侵的細(xì)菌和機(jī)體的衰老細(xì)胞，清理對(duì)人體有害的物質(zhì)，起著保護(hù)人體的作用；另一方面，如果其過度活躍，就會(huì)不分?jǐn)澄?，將人體有用的細(xì)胞一并吞噬，嚴(yán)重的會(huì)將人體組織、器官一點(diǎn)點(diǎn)侵蝕，造成一系列損傷，導(dǎo)致大出血點(diǎn)、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴(yán)重后果。這就是嗜血細(xì)胞綜合癥。

發(fā)病機(jī)理：

嗜血細(xì)胞綜合征可分為原發(fā)生和反應(yīng)性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病等，由于噬血細(xì)胞增多，加速了血細(xì)胞的破壞。因?yàn)槔夏耆说捏w質(zhì)比較弱，免疫力較差所以更容易會(huì)發(fā)生感染，這個(gè)病一般是不會(huì)傳染的，如果是感染因素，要盡快去除感染因素，原發(fā)病治療好后多可自愈。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、發(fā)熱：發(fā)熱超過1周，熱峰>38.5'C

2、肝脾腫大：肝脾大伴全血細(xì)胞減少，累計(jì)>=2個(gè)細(xì)胞系

3、血細(xì)胞減少(外周血二或血三系細(xì)胞減少)，其中血紅蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒細(xì)胞<1.Ox109/L

4、高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥

5、骨髓、脾或淋巴結(jié)可見噬血細(xì)胞但無惡性表現(xiàn)。

感染性嗜血細(xì)胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生癥，多發(fā)于兒童，其特點(diǎn)為單核-巨噬細(xì)胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象?；颊叨嘤忻黠@高熱，肝、脾和淋巴結(jié)腫大，原發(fā)病治療好后多可自愈?；颊哂胸氀F(xiàn)象，白細(xì)胞明顯減少，分類可見淋巴細(xì)胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。

骨髓多增生活躍，粒系統(tǒng)所占比例降低，中性粒細(xì)胞可見毒性變。幼紅系統(tǒng)增生多正常，淋巴系統(tǒng)比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統(tǒng)增生活躍，常>10%，巨噬細(xì)胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個(gè)成熟紅細(xì)胞，或幼紅細(xì)胞或血小板等。巨核細(xì)胞大致正常。

嗜血細(xì)胞綜合征以下簡(jiǎn)稱嗜血，大體上可分為原發(fā)與繼發(fā)。原發(fā)就是基因攜帶嗜血基因，多發(fā)病于十歲前，原發(fā)必須進(jìn)行骨髓移植，移植后預(yù)后較好。

繼發(fā)就是感染所致，可分為多種，病毒，風(fēng)濕，真菌，腫瘤許多情況可以引起嗜血，其中最為常見為eb病毒與淋巴瘤引起嗜血，二者必須移植，若不移植，進(jìn)行保守治療生命大約在半年左右，淋巴瘤的預(yù)后最差，eb稍好，其余原因引起的治療好原發(fā)病后，嗜血可消除。同時(shí)eb引起的嗜血兒童可通過化療達(dá)到治愈與緩解，但需結(jié)合病情。

嗜血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)基本上可以總結(jié)，肝脾增大，血項(xiàng)降低，骨穿嗜血，高甘油三酯，低凝血，連續(xù)高熱等，但不需符合全部，即可以確診。

臨床表現(xiàn)

小兒病毒相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣。常見臨床表現(xiàn)有以下幾方面：

1.一般特點(diǎn)

高熱、出血、皮疹、肝脾大及淋巴結(jié)腫大等，廣譜抗生素治療無效，臨床表現(xiàn)異質(zhì)性強(qiáng)，部分患兒1～8周可自行緩解。

2.部分或全血細(xì)胞減少

全血細(xì)胞減少，與細(xì)胞因子骨髓抑制和組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞有關(guān)。

3.多臟器損害

肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、肺部浸潤(rùn)、腎衰竭等多臟器損害。

4.病理特點(diǎn)

骨髓檢查、淋巴結(jié)切片或脾臟活檢亦可見吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。

兒童嗜血細(xì)胞綜合癥是一種罕見疾病，死亡率高，治療難度大，理想的方案是需要配型移植，但是移植的風(fēng)險(xiǎn)大，移植的時(shí)間也有很大的影響，但是應(yīng)該的移植的病例沒有及時(shí)的移植會(huì)導(dǎo)致病情惡化，嚴(yán)重則會(huì)危及患者的生命安全。所以一種基于大數(shù)據(jù)的病情預(yù)測(cè)系統(tǒng)顯得尤為重要。能夠及時(shí)合理的給出病例預(yù)測(cè)，及時(shí)的進(jìn)行移植，挽救患者的生命，是件很有意義的事情。（自我意見）

你好，噬血細(xì)胞綜合癥是血液內(nèi)科一種少見的疾病.病因可能是感染、藥物或腫瘤引起的.感染性嗜血細(xì)胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生癥，多發(fā)于兒童，其特點(diǎn)為單核-巨噬細(xì)胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象?；颊叨嘤忻黠@高熱，肝、脾和淋巴結(jié)腫大，原發(fā)病治療好后多可自愈?；颊哂胸氀F(xiàn)象，白細(xì)胞明顯減少，分類可見淋巴細(xì)胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。至于能活多久很難定斷。