無肌病性皮肌炎不吃藥可以嗎

當然不是絕癥 更不會死 別這樣子的悲觀 積極去治療
皮肌炎.（dermatomyositis,DM）又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）系指本組疾患而無皮膚損害者。治療措施】
　　在無腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵主動運動；在恢復(fù)期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復(fù)治療訓(xùn)練。
　　在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當時未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個月定期隨訪甚為必要。
　　對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。

皮肌炎（dermatomyositis,DM）又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）系指本組疾患而無皮膚損害者。
治療方法無腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵主動運動；在恢復(fù)期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復(fù)治療訓(xùn)練。

在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當時未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個月定期隨訪甚為必要。對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。

朋友你好， 皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無力，可伴有關(guān)節(jié)疼痛。 病因：病因不明，近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。 臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎（Polymysitis）。好發(fā)中年女性。 皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細血管擴張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。 手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。 30％患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。 20％的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。 肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運動功能完全喪失。 其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。 約有5－40％患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。 實驗室檢查： 1．24小時尿肌酸排泄量增高，可高達1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛縮酶（Aldoiase）顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。 3．免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽性。 抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm－1抗體對本病有61％特異性，抗J0－1抗體約有24％陽性其中伴有肺病變者較高。 4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時，可見振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時間縮短等。 5．病理： 皮膚：表皮基底細胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴張。 肌肉： 1．變性：輕癥：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。 重癥：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜鹼性變伴有巨噬細胞。 2．發(fā)炎：炎性細胞浸潤，肌纖維束水腫，血管擴張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化，萎縮，消失后可代之纖維性結(jié)締組織。 診斷： 主要癥狀： （一）肌肉癥狀： 1．急性、亞急性或慢性經(jīng)過。 2．有時伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特別是近端肌肉）、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。 （二）皮膚癥狀：見于顏面、上胸、四肢伸側(cè)，特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處，呈對稱分布。 1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼） 2．毛細血管擴張，色素沉著或脫失，萎縮。 3．Raynaud癥狀。 4．關(guān)節(jié)痛。 檢查所見： 1．肌肉活檢：肌纖維變性和炎癥反應(yīng)，（間質(zhì)或血管周圍有細胞浸潤）結(jié)締組織增生。 2．CPK活性升高。 3．肌電圖檢查證實為肌原性病變。 參考事項： 1．無遺傳性和家族性發(fā)病。 2．能除外進行性肌營養(yǎng)不良。 3．合并惡性腫瘤。 4．發(fā)燒、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮質(zhì)類固醇激素治療有效。 多發(fā)肌炎診斷標準 1．確診：至少具有主要癥狀中的肌肉癥狀和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。 2．疑診：主要癥狀中的肌肉癥狀和參考事項中有兩項以上者。 皮肌炎診斷標準 1．確診：主要癥狀中的肌肉癥狀、皮膚癥狀加檢查所見有一項以上者。 2．疑診：主要癥狀中的皮膚癥狀和檢查所見中的有一項以上者。 治療： 1．皮質(zhì)激素：強的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據(jù)肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。 2．免疫抑制劑：多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．維生素類：維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強肌力。 4．對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物，如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化劑：丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。 6．支持療法：在整個治療期間都是極為重要的，如良好的營養(yǎng)，物理療法，對恢復(fù)肌力有一定作用。 7．中藥治療： 毒熱型：法宜清營涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子，澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型：法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)，方用：雞血藤，海風藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型：法宜調(diào)和陰陽，補益氣血、方用：當歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。 （大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進行！）

一般以藥物治療的糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療為主，有病灶感染時應(yīng)該控制或移除。對于成年患者，要注意尋找體內(nèi)有無惡性腫瘤。病情穩(wěn)定的慢性病人可實行熱浴及按摩等方法，可減輕或防止肢體萎縮。
一、一般治療

急性期應(yīng)臥床休息，適當進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮，加強營養(yǎng)促進機體蛋白的合成。吞咽困難者，予以半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，避免日曬和感染，成人患者應(yīng)積極檢查有無惡性腫瘤的發(fā)生。

二、急癥治療

患者在急性期一般口服較大量激素，病情控制后逐漸減量。

三、藥物治療

1、糖皮質(zhì)激素：是目前治療本病的首選藥，通常選用不含氟的激素，如潑尼松等。

2、免疫抑制劑：對重癥病例、病情反復(fù)者或激素治療效果差者，應(yīng)及時加用免疫抑制劑，激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高激素療效，減少激素用量，以及不良反應(yīng)。、

3、免疫球蛋白 ：免疫球蛋白適用于病情嚴重或激素治療效果差者，可進行靜脈注射。

4、抗瘧藥 ：可控制皮損和減輕光敏感癥狀，但有眼底病變的不良反應(yīng)，用藥超過6個月的患者，需每半年檢查一次眼底，常用藥物有羥氯喹。

5、生物制劑 ：生物制劑可用于治療皮肌炎，如利妥昔單抗。

6、其他 ：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等可調(diào)節(jié)機體免疫功能；光敏感者適用沙度利胺、羥氯喹治療； 苯丙酸諾龍肌注可使肌力得到一定的恢復(fù)；伴鈣質(zhì)沉著癥者可試用二磷酸鹽、地爾硫?、秋水仙堿等。