肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥身高會變嗎

漸凍癥，也稱運(yùn)動神經(jīng)元病，是一種慢性疾病。 這種病的臨床特點(diǎn)是: 1、隱匿起病，進(jìn)行性加重，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構(gòu)音障礙，進(jìn)食嗆咳、呼吸和吞咽障礙、反射亢進(jìn)及病理特征陽性等不同組合。一般無感覺障礙。2、本病以中年人受累最多，大多在40-50歲之間，但也可以兒童期和70歲以后發(fā)病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有陽性家族史，通常為常染色體顯性遺傳。 運(yùn)動神經(jīng)元病最早表現(xiàn)的癥狀多為： 1、肢體的非對稱性無力，或構(gòu)音不清，上肢發(fā)病者多從肩部無力開始，有時在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端無力常較明顯，表現(xiàn)為持物無力，大約 35%的患者首先在上肢，大約40%的患者從脊髓腰段開始，這些病人由于單側(cè)足下垂跛行或由于無力難以站立。 2、早期肌肉痛性痙攣是常見的，而且多在受累及的下肢近遠(yuǎn)端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視，而且有時肌肉跳動早于無力和肌萎縮幾個月之久。
3、隨著病程的發(fā)展，幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀，無力會進(jìn)一步加重，而肌肉跳動會變得不明顯。相反的，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀。漸凍癥是罹患「運(yùn)動神經(jīng)元疾病」（moter neuron disease簡稱mndmnd)的患者。這是一種進(jìn)行性的神經(jīng)退化疾病，可能發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也可能發(fā)生在周邊神經(jīng)系統(tǒng)，依病變位置、罹病機(jī)轉(zhuǎn)與癥狀而有多種類型，其中最常見也是占較大多數(shù)（8o%）的即是「肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥」（amyotrophic lateralsclerosis簡稱als）。 此病好發(fā)于四十~五十歲的中年人，患者罹病之后會出現(xiàn)動作障礙，且在二到五年內(nèi)，由行動不便、吞咽困難、口齒不清，進(jìn)展為四肢癱瘓、喪失說話與吞咽能力，終至影響心肺功能，必須仰賴鼻胃管（或胃造口）與呼吸器維持生命。 然而漸凍人主要以運(yùn)動神經(jīng)萎縮為主，感覺神經(jīng)未受到侵犯，患者的心智依然正常，意識清楚，感覺敏銳一如常人，可是四肢卻無法動彈，也無法說話，只能以眼睛溝通，好像逐漸被冰凍起來，心中的無奈與痛苦是一般人所無法體會的。 臨床上癥狀大致可分為二型 1.以四肢侵犯開始：首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然后向他處蔓延，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。 2.以延髓肌肉麻痹開始：在四肢動作良好之時，就出現(xiàn)吞咽、講話困難現(xiàn)象，很快地進(jìn)展成呼吸衰竭。 醫(yī)界對致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，另外有一部分是環(huán)境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，不過百分之九十的病例都是原發(fā)性，也就是不明原因。目前認(rèn)為造成運(yùn)動神經(jīng)萎縮的主要原因，是細(xì)胞內(nèi)的麩胺酸無法代謝，堆積在運(yùn)動神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生毒性，造成神經(jīng)細(xì)胞的萎縮。 漸凍過程 1.癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。 2.工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現(xiàn)障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評估，提供必要復(fù)健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會資源。 3.生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴(yán)重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。 4.吞咽困難期：進(jìn)入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴(yán)重障礙，進(jìn)食時容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。 5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進(jìn)呼吸治療中心或選擇居家照護(hù)，有些則接受安寧團(tuán)隊的服務(wù)。 你能夠想象全身肌肉無力消失是多么可怕嗎？“進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥”就是這樣一種絕癥。這種病通常的過程是這樣的：在幼年4—5歲時發(fā)病，剛發(fā)病時容易摔倒，不久上樓費(fèi)勁，6歲左右不會跳、跑得慢，7歲走路輕微搖擺、摔跤增多、彎腰吃力，8歲走路像企鵝一樣搖擺、上樓困難，摔倒后爬起、坐（蹲）下站起都感吃力，12歲不能上樓，摔倒爬起非常困難，13歲摔倒起不來、不能在外面走路，14歲不能自己上廁所、在屋里走路要扶著墻，15歲不能自己站起來、筋脈萎短、不能脫衣穿衣睡下起床，16歲癱瘓，18歲不能自己翻身、失去一切活動能力，19歲以后心肺虛弱無力，20歲以后隨時可能因感冒和炎癥引起呼吸困難、心力衰竭而死亡。這種疾病給人的痛苦是漫長而無望的，病人不得不拋棄所有關(guān)于人生的夢想和抱負(fù)，沉入無邊的寂寞和孤獨(dú)。 “漸凍人癥”是一組運(yùn)動神經(jīng)元疾病的俗稱，因?yàn)榛颊叽竽X、腦干和脊髓中運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學(xué)大師、科學(xué)巨匠霍金就是位“漸凍人”。 據(jù)專家介紹，由于對此病缺乏認(rèn)識，也沒有開展過全國性的大規(guī)模調(diào)查，我國的“漸凍人”數(shù)量至今尚無準(zhǔn)確統(tǒng)計。保守估計，我國目前至少應(yīng)有10萬名運(yùn)動神經(jīng)元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數(shù)字將超過20萬人。1997年，“漸凍人”協(xié)會國際聯(lián)盟把每年6月21日定為全球“漸凍人日”，由于我國的公眾，甚至醫(yī)務(wù)人員，都還對“漸凍人”比較陌生，因此，今年中國醫(yī)師協(xié)會也首次組織了“世界漸凍人日”活動

肌萎縮側(cè)索硬化癥的危害：
??????1、起病隱匿，緩慢進(jìn)展。
??????2、半數(shù)患者首發(fā)癥狀為肢體無力伴肌萎縮(5%)和肌束顫動(4%)，上肢遠(yuǎn)端尤其突出。此時四肢腱反射減低，無錐體束征，臨床表現(xiàn)類似于脊髓性肌萎縮。
??????3、隨著病情的發(fā)展患者逐漸出現(xiàn)典型的上下運(yùn)動神經(jīng)元損害的體征表現(xiàn)為廣泛而嚴(yán)重的肌肉萎縮肌張力增高錐體束征陽性60%的患者具有明顯的上下運(yùn)動神經(jīng)元體征。當(dāng)下運(yùn)動神經(jīng)元變性達(dá)到一定程度時，肌肉廣泛失神經(jīng)此時可無肌束顫動腱反射減低或消失，也無病理征。
??????4、約有10%的患者在整個病程中僅表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌肉萎縮而無上運(yùn)動神經(jīng)元損害的體征。
??????5、約30%的患者以腦干的運(yùn)動神經(jīng)核受累起病，表現(xiàn)為吞咽困難構(gòu)音不清呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫，以后逐漸累及四肢和軀干情緒不穩(wěn)定(強(qiáng)哭強(qiáng)笑)是上運(yùn)動神經(jīng)元受累及假性延髓性麻痹的征象。
??????6、以脊髓側(cè)索受累為首發(fā)癥狀的肌萎縮側(cè)索硬化罕見。9%的患者可有痛性痙攣后者是上運(yùn)動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，多在受累的下肢近端出現(xiàn)常見于疾病的早期10%的患者有主觀的肢體遠(yuǎn)端感覺異常或麻木除非合并其他周圍神經(jīng)病，ALS無客觀的感覺體征整個病程中膀胱和直腸功能保持良好眼球運(yùn)動通常不受損害。
??????7、單純的ALS患者一般沒有智力減退。ALS伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的癥狀和體征時，稱ALS疊加綜合征該綜合征主要發(fā)生在西太平洋地區(qū)、日本的關(guān)島和北非等地區(qū)。合并的癥狀和體征包括錐體外系癥狀小腦變性、癡呆自主神經(jīng)和感覺系統(tǒng)癥狀以及眼球運(yùn)動異常。

本病為運(yùn)動神經(jīng)元病，是一種青壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。發(fā)病年齡在20-40歲之間，30歲為發(fā)病高峰，女性稍多，男女之比約為1∶1.2。病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境因素等有關(guān)。起病以亞急性為多，特點(diǎn)為病灶多發(fā)，臨床表現(xiàn)多變，病程多波動，常有緩解與復(fù)發(fā)。根據(jù)病損部位不同，可見以下各種癥狀：
1、情緒易于激動，或見強(qiáng)哭強(qiáng)笑，并有記憶力減退、認(rèn)識欠缺或智力減退，晚期可致癡呆。
2、言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹，可見構(gòu)音不清、語音輕重不一，甚至聲帶癱瘓。
3、顱神經(jīng)功能障礙可見視神經(jīng)炎所致的視力減退、視野中心暗點(diǎn)。核間性眼肌麻痹、復(fù)視、眼瞼下垂、瞳孔不規(guī)則或縮小、眼球震顫等也是常見表現(xiàn)。1-2%的病人有三叉神經(jīng)痛，有些可見面癱、面肌痙攣等。
4、感覺障礙往往因脊髓病損引起。常見癥狀有針刺感、麻木感，也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛常見于背部、小腿部與上肢。
5、運(yùn)動障礙包括痙攣性癱瘓、小腦共濟(jì)失調(diào)。早期可見手部動作笨拙和震顫，下肢易于絆跌等?；蛞娧哉Z吶吃與痛性強(qiáng)直性肌痙攣。
6、其他病證。少數(shù)病人起病早期有尿頻、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有陽痿與性欲減退?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前尚無針對性的治療藥物?？梢詰?yīng)用激素和免疫抑制劑等。 上呼吸道感染、手術(shù)、外傷、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、過度勞累等因素，均是本病可能的觸發(fā)因素。