無(wú)肌病皮肌炎怎么護(hù)理

朋友你好， 皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無(wú)力，可伴有關(guān)節(jié)疼痛。 病因：病因不明，近些年來(lái)多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對(duì)腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。 臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒(méi)有皮膚病變的稱(chēng)為多發(fā)性肌炎（Polymysitis）。好發(fā)中年女性。 皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變，稱(chēng)之為異色皮肌炎。 手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周?chē)霈F(xiàn)紅斑。 30％患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。 20％的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。 肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無(wú)力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。 其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。 約有5－40％患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 1．24小時(shí)尿肌酸排泄量增高，可高達(dá)1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛縮酶（Aldoiase）顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。 3．免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽(yáng)性。 抗核抗體較SLE陽(yáng)性率為低，抗Pm－1抗體對(duì)本病有61％特異性，抗J0－1抗體約有24％陽(yáng)性其中伴有肺病變者較高。 4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí)，可見(jiàn)振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短等。 5．病理： 皮膚：表皮基底細(xì)胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽(yáng)性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張。 肌肉： 1．變性：輕癥：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。 重癥：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜鹼性變伴有巨噬細(xì)胞。 2．發(fā)炎：炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維束水腫，血管擴(kuò)張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化，萎縮，消失后可代之纖維性結(jié)締組織。 診斷： 主要癥狀： （一）肌肉癥狀： 1．急性、亞急性或慢性經(jīng)過(guò)。 2．有時(shí)伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特別是近端肌肉）、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。 （二）皮膚癥狀：見(jiàn)于顏面、上胸、四肢伸側(cè)，特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處，呈對(duì)稱(chēng)分布。 1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼） 2．毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或脫失，萎縮。 3．Raynaud癥狀。 4．關(guān)節(jié)痛。 檢查所見(jiàn)： 1．肌肉活檢：肌纖維變性和炎癥反應(yīng)，（間質(zhì)或血管周?chē)屑?xì)胞浸潤(rùn)）結(jié)締組織增生。 2．CPK活性升高。 3．肌電圖檢查證實(shí)為肌原性病變。 參考事項(xiàng)： 1．無(wú)遺傳性和家族性發(fā)病。 2．能除外進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。 3．合并惡性腫瘤。 4．發(fā)燒、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療有效。 多發(fā)肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．確診：至少具有主要癥狀中的肌肉癥狀和檢查所見(jiàn)中的肌肉活檢陽(yáng)性者。 2．疑診：主要癥狀中的肌肉癥狀和參考事項(xiàng)中有兩項(xiàng)以上者。 皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．確診：主要癥狀中的肌肉癥狀、皮膚癥狀加檢查所見(jiàn)有一項(xiàng)以上者。 2．疑診：主要癥狀中的皮膚癥狀和檢查所見(jiàn)中的有一項(xiàng)以上者。 治療： 1．皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據(jù)肌力測(cè)定和血清肌酶水平下降評(píng)定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。 2．免疫抑制劑：多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．維生素類(lèi)：維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強(qiáng)肌力。 4．對(duì)肌力有影響的一些擬膽鹼藥物，如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對(duì)改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化劑：丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。 6．支持療法：在整個(gè)治療期間都是極為重要的，如良好的營(yíng)養(yǎng)，物理療法，對(duì)恢復(fù)肌力有一定作用。 7．中藥治療： 毒熱型：法宜清營(yíng)涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車(chē)前子，澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型：法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)，方用：雞血藤，海風(fēng)藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見(jiàn)愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當(dāng)歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥(niǎo)蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型：法宜調(diào)和陰陽(yáng)，補(bǔ)益氣血、方用：當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。 （大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無(wú)法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行?。?/p>

皮肌炎定義：屬自身免疫性肌肉炎癥性疾病。機(jī)體產(chǎn)生多種抗肌肉組織的自身抗體，某些病毒(如腸道病毒、流感病毒等)與肌肉組織可能具有共同抗原，臨床表現(xiàn)為肌肉炎癥和特征性皮炎。
在無(wú)腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開(kāi)始劑量無(wú)效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測(cè)定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來(lái)重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類(lèi)固醇治療尤其對(duì)改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類(lèi)抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵(lì)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對(duì)功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。
皮肌炎治療
1．皮質(zhì)激素： 強(qiáng)的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據(jù)肌力測(cè)定和血清肌酶水平下降評(píng)定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。 2．免疫抑制劑： 多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．維生素類(lèi)： 維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強(qiáng)肌力。 4．對(duì)肌力有影響的一些擬膽堿藥物： 如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對(duì)改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化劑： 丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。 6．支持療法： 在整個(gè)治療期間都是極為重要的，如良好的營(yíng)養(yǎng)，物理療法，對(duì)恢復(fù)肌力有一定作用。 7．中藥治療： 毒熱型： 法宜清營(yíng)涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車(chē)前子，澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型： 法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)，方用：雞血藤，海風(fēng)藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見(jiàn)愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當(dāng)歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥(niǎo)蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型： 法宜調(diào)和陰陽(yáng)，補(bǔ)益氣血、方用：當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。
皮肌炎康復(fù)的注意事項(xiàng)
一、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非"不治之癥"，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過(guò)某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應(yīng)清楚地認(rèn)識(shí)到皮肌炎的確是個(gè)難治病，必須有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力，保持豁達(dá)開(kāi)朗的精神狀態(tài)，才能充分調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能，最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復(fù)。
二、必須堅(jiān)持長(zhǎng)期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，"病來(lái)如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經(jīng)驗(yàn)豐富和具有高充責(zé)任感的專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)下，堅(jiān)持長(zhǎng)期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療，才能達(dá)到最好療效乃至康復(fù)，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達(dá)"的彎路，病情一旦復(fù)發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價(jià)。
皮肌炎的護(hù)理
日常生活調(diào)理 日常生活調(diào)理也不可忽視，例如： 1.盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線)，外出時(shí)帶帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘等。 2.盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚(yú)、蝦、蟹)等易引起過(guò)敏的食物。 3.忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)。 4.少食油膩性食物；勿飽食。 5.禁吸煙飲酒。 6.不用化妝品、染發(fā)劑。 7.避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。 8.育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下。 9.保證充足睡眠，勞逸結(jié)合。保持心情舒暢，適度運(yùn)動(dòng)。 10.院外應(yīng)定期隨診復(fù)查。等等，非常有助于病情康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。加重，肢體畸形，防止心衰或呼吸衰竭嚴(yán)重癥狀出現(xiàn)，使疾病最終獲得緩解。
皮肌炎最新治療方法---間充質(zhì)干細(xì)胞移植： 間充質(zhì)干細(xì)胞是與造血干細(xì)胞功能不同的一類(lèi)多能干細(xì)胞，其來(lái)源廣泛，體外易擴(kuò)增培養(yǎng)，具有支持造血、免疫調(diào)節(jié)、組織修復(fù)等作用。間充質(zhì)干細(xì)胞移植主要適應(yīng)癥為：紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、局限性硬皮病、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、血管炎、類(lèi)風(fēng)濕、白塞氏病、強(qiáng)直性脊柱炎等。確診病例，病情處于活動(dòng)期，非過(guò)敏體質(zhì)，傳統(tǒng)藥物治療效果不佳，并且越早期移植效果越佳。 治療風(fēng)濕免疫病效果非常明顯，有效率達(dá)90%以上，療效遠(yuǎn)大于傳統(tǒng)治療方法?？墒共∪伺R床癥狀（發(fā)熱、乏力、紅斑、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌力、肌痛、口腔潰瘍、皮膚潰瘍、皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、口眼干燥等）迅速改善，化驗(yàn)檢查指標(biāo)結(jié)果（血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白、補(bǔ)體、尿蛋白、尿潛血、類(lèi)風(fēng)濕因子、肌酶、自身抗體滴度、淋巴細(xì)胞亞群等、肺部CT等）可在短時(shí)間內(nèi)好轉(zhuǎn)或恢復(fù)正常。最重要的是可使病情長(zhǎng)期穩(wěn)定，防止病情反彈、復(fù)發(fā)。

皮肌炎的日常護(hù)理10大原則
1。盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線)，外出時(shí)帶帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘等。 2。盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚(yú)、蝦、蟹)等易引起過(guò)敏的食物。 3。忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)。 4。少食油膩性食物;勿飽食。 5。禁吸煙飲酒。 6。不用化妝品、染發(fā)劑。 7。避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。 8。育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下。 9。保證充足睡眠，勞逸結(jié)合。保持心情舒暢，適度運(yùn)動(dòng)。 10。院外應(yīng)定期隨診復(fù)查。等等，非常有助于病情康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。加重，肢體畸形，防止心衰或呼吸衰竭嚴(yán)重癥狀出現(xiàn)，使疾病最終獲得緩解。
編輯本段皮肌炎的養(yǎng)生指導(dǎo)
皮肌炎患者除了正規(guī)的藥物治療外，合理的自我調(diào)理及鍛煉也很重要。 1、精神愉快 人的精神狀態(tài)與疾病的發(fā)生、發(fā)展有密切的關(guān)系。七情內(nèi)傷可直接致病，亦可因七情內(nèi)傷引起陰陽(yáng)失調(diào)，氣血虧損，御邪乏力，易為外邪侵入。遇事要學(xué)會(huì)自我克制，自我調(diào)節(jié)，勿郁郁寡歡，悶悶不樂(lè)，要心胸寬廣，豁達(dá)大度，積極工作，愉快生活。 2、鍛煉身體 通過(guò)堅(jiān)持不懈的鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力。鍛煉的種類(lèi)很多，如太極拳、易筋經(jīng)、八段錦等。鍛煉能活動(dòng)四肢筋骨，使身體氣血流暢，調(diào)節(jié)體內(nèi)陰陽(yáng)，使之平衡，達(dá)到增強(qiáng)體質(zhì)的目的。身體健康，患痹病的機(jī)會(huì)就會(huì)減少。 3、防風(fēng)寒、潮濕 冬春季節(jié)要注意防寒防濕，切忌風(fēng)吹受寒或雨淋受濕。夏季穿長(zhǎng)袖長(zhǎng)褲睡覺(jué)，不宜用竹席、竹床；不游泳，注意保暖不受涼，尤其關(guān)節(jié)部位要用護(hù)套保護(hù)。避免直接吹風(fēng)，預(yù)防感冒。天陰欲雨時(shí)，病情往往劇增，此時(shí)患者少外出活動(dòng)，并注意保暖。切忌當(dāng)風(fēng)而臥或睡中以電扇取涼。床上被裖在睛天亦經(jīng)常暴曬，以祛潮氣。天睛經(jīng)常開(kāi)門(mén)開(kāi)窗，以通氣祛濕?？傊?，日常生活中應(yīng)注意避風(fēng)、御寒、防濕，截其患病來(lái)路，是預(yù)防之良策。