天皰瘡臨床上可以治愈嗎

天皰瘡是皮膚科比較常見的疾病，當(dāng)患者抵抗力降低時，鈣黏蛋白有明顯的同源性，表皮細(xì)胞間粘連功能喪失就容易誘發(fā)天皰瘡，若不及時治療，很容易會給患者的身心造成嚴(yán)重影響。在進(jìn)行臨床治療時，需要針對天皰瘡的不同類型進(jìn)行不同的治療，接下來就有請陽江市人民醫(yī)院主任醫(yī)師王衛(wèi)亮詳細(xì)介紹一下天皰瘡的臨床分型。

臨床上可以將天皰瘡分為哪幾種類型？

臨床上可以將天皰瘡分為尋常型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡四種類型，其中，尋常型天皰瘡最為常見，其他三種類型在臨床上比較少見。臨床上得了天皰瘡的患者是可以完全治愈的，前提是需要堅持規(guī)范治療。

如何預(yù)防天皰瘡？

預(yù)防天皰瘡必須要提高自身的免疫力，天皰瘡是自身免疫性疾病，只要是可能引起免疫紊亂的生活習(xí)慣，都有可能導(dǎo)致天皰瘡，因此，想預(yù)防天皰瘡，在日常生活中應(yīng)該加強運動，增強體質(zhì)，提高免疫力，避免過度熬夜、作息不規(guī)律、不良飲食習(xí)慣等損害免疫功能的行為。

天皰瘡和類天皰瘡有哪些區(qū)別？

天皰瘡和類天皰瘡都屬于自身免疫性疾病，兩者在高發(fā)人群、表現(xiàn)癥狀、皮膚病理和免疫病理典型等方面都有所不同。首先，天皰瘡高發(fā)于中年人，類天皰瘡好發(fā)于老年人；其次，天皰瘡的癥狀表現(xiàn)為口腔糜爛，而類天皰瘡則為紅斑、水皰和瘙癢。

天皰瘡和類天皰瘡都屬于常見皮膚疾病，但是治療方法并不相同，在治療天皰瘡時可以選擇一般支持治療，全身治療和局部治療。一般治療主要是給患者進(jìn)行高蛋白的飲食補充維生素，加強皮膚的護(hù)理，防止壓瘡形成，全身治療可以給患者使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，嚴(yán)重時還可以使用血漿交換療法，局部治療就是針對患者局部的癥狀進(jìn)行藥物治療。

98%。天皰瘡的治愈率要視病情情況而定，病情輕，早期治療，治愈率可達(dá)98%。如果嚴(yán)重，治療又晚，那么治愈率就不好說。犬落葉天皰瘡是一種自身免疫性皮膚病，其特征是產(chǎn)生的自身抗體，針對角質(zhì)形成細(xì)胞上的黏附分子發(fā)生反應(yīng)。

什么是天皰瘡

天皰瘡是一組嚴(yán)重的慢性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病。

病因 ：本病病因尚未闡明，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位（棘解離發(fā)生的部位）。本抗體作用在表皮細(xì)胞間的結(jié)合部。

臨床表現(xiàn) 本病好發(fā)生于30－50歲。無明顯性別差異。

目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約占2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約占15％。增殖型天皰瘡，約占3％。

（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性。其發(fā)生機理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。

一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。約有80％患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。

皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。

水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。

（二）增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂 、有惡臭。

常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。

自覺癥狀不明顯，有時伴有高熱等全身癥狀。病變時輕時重，往往持續(xù)多年。

有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。

（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。

皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部?？谇徽衬ず苌偈芾?。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。

（四）紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。
副腫瘤天皰瘡發(fā)病機理

京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科以朱學(xué)駿教授為首的課題組經(jīng)過多年研究，最近在副腫瘤性天皰瘡發(fā)病機理研究中取得重大突破，在世界上首先提出并證明了這種自身免疫性疾病的發(fā)病，是由于腫瘤中病理性B細(xì)胞克隆產(chǎn)生了針對皮膚黏膜細(xì)胞間連接蛋白的自身抗體所引起的。

這一理論為今后自身免疫性疾病發(fā)病機理研究開創(chuàng)了新方向。有關(guān)學(xué)術(shù)論文近日發(fā)表在世界權(quán)威醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)期刊《柳葉刀》雜志上，這是我國皮膚科學(xué)界迄今為止在國際上發(fā)表的影響因子最高的學(xué)術(shù)論文，這項具有國際先進(jìn)水平的原創(chuàng)性成果具有重要的理論價值和實際意義。

副腫瘤性天皰瘡是1990年才正式命名的一種自身免疫性大皰性疾病，以潛在的腫瘤和皮膚黏膜嚴(yán)重潰爛為特點，伴有呼吸系統(tǒng)等多系統(tǒng)損害，國外確診后病人大多在數(shù)年內(nèi)死亡。

朱學(xué)駿教授及課題組人員1999年在國內(nèi)發(fā)現(xiàn)了首例副腫瘤性天皰瘡病人后，連續(xù)確診了來自全國各地共12例患者。在深入細(xì)致的臨床觀察基礎(chǔ)上，發(fā)現(xiàn)腫瘤中病理性B細(xì)胞克隆的存在和皮膚黏膜自身免疫現(xiàn)象有著直接關(guān)系，據(jù)此提出了該病的發(fā)病可能與腫瘤細(xì)胞所產(chǎn)生的抗體相關(guān)。

研究人員在卜定方教授及朱學(xué)駿教授的指導(dǎo)下，完成了大量具有創(chuàng)造性的工作，終于得到腫瘤細(xì)胞能夠產(chǎn)生抗體的直接證據(jù)，證實了這種理論，從而明確了該病的發(fā)病機理。

這一發(fā)現(xiàn)加深了學(xué)術(shù)界對這一嚴(yán)重的自身免疫性皮膚病的認(rèn)識，為提高診斷與治療水平、降低死亡率提供了可能性。