淀粉樣變心肌病是什么病

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淀粉樣變性是個(gè)全身性疾病，身體內(nèi)多個(gè)器官都可能受累，能否作心臟移植要作具體判斷，可以提供具體檢查結(jié)果，進(jìn)行具體分析。我們有過類似病例作心臟移植的。

（王巍大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行?。?br>
阜外醫(yī)院王巍 http://weiwang58.haodf.com/

淀粉樣變性系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、類降鈣素蛋白（AEI）以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白（SA）等4種。
1.AC致淀粉樣變性
為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類淀粉樣物質(zhì)為異?？寺〉摩录?xì)胞所分泌；主要累及心臟、胃腸、肌肉和皮膚。此外，肝、脾、腎以及甲狀腺亦可受累。
2.AA致淀粉樣變性
臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病導(dǎo)致，系由炎性反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關(guān)。
3.AEI致淀粉樣變性
多見于甲狀腺髓樣癌。
4.SA致淀粉樣變性
心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發(fā)于老年人，故臨床多稱之為老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性。

過渡區(qū)R波遞增不良：淀粉樣變性累及冠狀動(dòng)脈者可引起心絞痛。約80%的病人胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波或過渡區(qū)R波遞增不良。

淀粉樣變心肌病是淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤(rùn)所引起的心肌疾病。淀粉樣變心肌病(cardiacamyloidosis)發(fā)病機(jī)制不詳，但目前認(rèn)為它是一種蛋白構(gòu)象疾病，細(xì)胞外蛋白的折疊錯(cuò)誤起著重要的作用，導(dǎo)致不可溶的、有毒的蛋白在組織的beta。

片層纖維蛋白中沉積，這與免疫、遺傳、炎癥等因素有關(guān)。心肌淀粉樣變可能與甲狀腺素運(yùn)載蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突變有關(guān)。

擴(kuò)展資料：

過渡區(qū)R波遞增不良檢查，具有以下病史特點(diǎn)是早期發(fā)現(xiàn)本病的重要線索：

1、心室腔不大伴發(fā)進(jìn)行性難治性心力衰竭。

2、左心室肥厚伴心電圖低電壓。

3、左室壁均勻肥厚伴室壁活動(dòng)彌漫性減低。

4、既往有高血壓伴進(jìn)行性低血壓及類似陳舊性心梗圖形。

5、舌體寬大肥厚。確診需要通過心內(nèi)膜活檢和組織化學(xué)染色診斷。

心絞痛多表現(xiàn)為悶痛、壓榨性疼痛或胸骨后、咽喉部緊縮感，有些患者僅有胸悶，可分為典型性心絞痛和不典型性心絞痛：

1、典型心絞痛癥狀

突然發(fā)生的位于胸骨體上段或中段之后的壓榨性、悶脹性或窒息性疼痛，亦可能波及大部分心前區(qū)，可放射至左肩、左上肢前內(nèi)側(cè)，達(dá)無名指和小指，偶可伴有瀕死感，往往迫使患者立即停止活動(dòng)，重者還出汗。

常在勞累、情緒激動(dòng)（發(fā)怒、焦急、過度興奮）、受寒、飽食、吸煙時(shí)發(fā)生，貧血、心動(dòng)過速或休克亦可誘發(fā)。

2、不典型的心絞痛癥狀

疼痛可位于胸骨下段、左心前區(qū)或上腹部，放射至頸、下頜、左肩胛部或右前胸，疼痛可很快消失或僅有左前胸不適、發(fā)悶感，常見于老年患者或者糖尿病患者。

——過渡區(qū)R波遞增不良